病理病因
(一)發病原因
惡性小動脈性腎硬化症是由急進性或惡性高血壓引起此時動脈病變主要為動脈壁纖維素樣壞死及肌內膜增厚
1.纖維素樣壞死該病變被認為是惡性高血壓的特徵性病變除可發生於弓狀動脈小葉間動脈及進球小動脈並能從進球小動脈延伸至腎小球毛細血管襻纖維素樣壞死的發生與嚴重高血壓本身相關有人發現舒張壓需高達150mmHg左右才發生小動脈壁壞死更高壞死就更嚴重;又與此時許多血管活性物質異常有關包括腎素-血管緊張素-醛固酮(RAS)過度激活血管加壓素活性增強前列環素減少及激肽水平下降等;此外纖維素樣壞死發生還可能與血管內皮損傷引起局部凝血及細胞內鈣含量增多等因素相關
2.肌內膜增厚同良性小動脈性腎硬化症相似也主要侵犯小葉間動脈及弓狀動脈壁發病機制與良性小動脈性腎硬化症時機制相同
(二)發病機制
腎臟的大小可以正常(如為慢性腎實質疾病引起的繼發性高血壓其腎臟可以縮小)腎表面可有點狀出血如蚤咬鏡下見有2種特徵性病理變化：①進球小動脈的纖維素樣壞死;②小葉間動脈的增生性動脈內膜炎前者被認為是惡性小動脈腎硬化的病理學特徵表現為顆粒狀纖維素樣物質沉積在小動脈壁中層也可沉積在內膜伊紅蘇木精染色呈明亮的粉紅色Masson染色呈深紅色組織化學和免疫螢光技術
免疫螢光技術(immunofluorescence)將免疫學方法(抗原抗體特異結合)與螢光標記技術結合起來研究特異蛋白抗原在細胞內分布的方法。由於螢光素所發的螢光可在螢光顯微鏡下檢出，從而可對抗原進更多>>
證實為纖維蛋白;中層的肌肉纖維不復存在細胞核消失或僅留碎片;紅細胞或其碎片滲進小動脈瓣造成腎表面的點狀出血;由於管壁增厚和血管內纖維蛋白血栓形成致使管腔狹窄;有時多形核白細胞和單核細胞亦滲入血管壁而表現為壞死性小動脈炎。
症狀
起病一般很急(常常能記得具體日期)最常見的症狀有頭痛視力模糊和體重下降其次為呼吸困難疲勞不適噁心嘔吐上腹痛多尿夜尿增多和肉眼血尿頭痛症狀並無特異但嚴重的高血壓伴新近發生的頭痛或轉為持續性者應認真考慮有可能轉向惡性;76%的初診者有視覺症狀90%最後總會發生其中最常見的是視力模糊和下降14%突然失明可有盲點復視和偏盲體重下降是另一個早期症狀其原因(至少部分)是由於惡性狀態開始時的自然利尿和血容量下降(見前)而常常發生在厭食和尿毒症出現之前血壓明顯升高舒張壓一般都超過16.0～17.3kPa(120～130mmHg)由於良性高血壓和惡性高血壓之間血壓數值有可觀的重疊所以對惡性高血壓來說沒有一個具體的臨界血壓高度譬如原為正常血壓者如舒張壓驟升至13.3～14.7kPa(100～110mmHg)可能就是惡性的;反之亦有舒張壓非常高並持續多年的原發性高血壓者一直未步入惡性狀態。
預防
干預措施：在用靜脈和(或)口服降壓藥控制了血壓危急情況已經緩解後對病人終生的血壓監測至為重要必須緊密追蹤病人甚至要實行強制性治療因為不服從治療或治療不充分最後總會導致嚴重的後果血壓控制不滿意即使事隔數年惡性狀態仍能復發Editoiol曾分析患惡性高血壓後來死亡的病例其中只有27%平均舒張壓低於14.7kPa(110mmHg)長期治療一般亦需用三聯降壓藥(血管擴張藥加β受體阻滯藥加利尿藥)才能比較滿意的控制血壓高血壓由良性轉向惡性未完全闡明明顯劇烈的血壓升高無疑是發病的關鍵但單有嚴重高血壓對血管的機械應力未必就已足夠事實說明有些病人還需要另加其他因素而這些因素不是所有病人都是一樣的例如RA系統的激活對某些病人是重要的但對其他人就不一定他們的發病又可能與諸如加壓素兒茶酚胺或凝血系統激活的因素有關吸菸者和口服避孕藥婦女的發病可能有PGI2合成減少因素參與同理胞漿鈣增加低鉀飲食免疫機制激肽釋放酶-激肽系統水平降低血管內皮鬆弛因子減少或內皮素增加可以成為另外某些人發病的一種參與因素
