臨床表現
癲癇(epilepsies)為大腦皮層功能一過性紊亂,且具有突然發作,自動中止和反覆發作的特徵。癲癇發作(seizure)形式多樣,可分癲癇大發作、小發作、精神發作和局灶性發作,一般以癲癇大發(major epilepsy)作與癲癇持續性狀態去醫院急診求治的病人占絕大多數。常以尖叫開始,突然意識喪失,摔倒,肌肉呈對稱性強直性抽動,頭、眼轉向一側,口角偏斜,口吐白色泡沫,舌唇咬破,大小便失禁,發作停止時如正常人,但有頭痛、疲乏、肌肉酸痛等,暫不能記憶發作時的情況。
如果羊角風的發作持續不緩解超過30分鐘,或者發作次數頻繁且兩次發作間歇期病人意識不恢復的情況均可認為是癲癇發作持續狀態。這是臨床上的一種緊急情況,長時間的抽搐會引起大腦的缺氧、水腫甚至造成不可逆的損害,必須及時送醫院搶救。根據發作的不同,又可以分為痙攣性羊角風持續狀態和非痙攣性癲癇持續狀態。羊角風發作持續狀態多數是因為自行減藥、停藥、感染或顱內病變造成的。因此,長期服用抗癲癇藥物的病人如要變動藥量必須有專科醫師的指導。
病理
癲癇持續狀態是指一次癲癇發作持續時間超過30分鐘或者發作頻繁而在間歇期意識始終未能完全恢復正常前,又一次緊接一次的反覆發作,以癲癇大發作最為多見。由於連續大發作、腦組織缺氧、機體代謝活動增強,可引起多臟器功能的衰竭,而造成永久性腦損害,危及病人生命,其死亡率為10%~38.2%。癲癇持續狀態約占癲癇病人的2.6%~6%,85%發生在5歲以內,其中1/2與高熱驚厥有關。癲癇持續狀態是一種危險的急症,若不及時處理可出現腦水腫、腦疝、呼吸循環系統衰竭等。病因
(1)癲癇病人突然停服抗癲癇藥物,是引起癲癇持續狀態最常見的原因。(2)精神因素、勞累、妊娠等也可促發。
(3)感染、腦腫瘤、腦血管病和腦缺氧等可引起。
臨床診斷
癲癇持續狀態指一次癲癇發作持續30分鐘以上,或連續多次發作,發作間隙意識不恢復者。各型癲癇均可發生,而最常見最嚴重的是大發作持續狀,若不及時治療,可因生命功能衰竭而死亡,或造成腦持久性損害,故應作急診處理。癲癇持續狀態中最常見和最嚴重的是在發作持續狀態,(全身性強直一陣攣性發作持續狀態),表現為大發作頻繁反覆出現,間歇期意識不恢復,發作時間延長,間隔縮短,昏迷加深。有發熱、心律失常、呼吸不規則、血壓下降、瞳孔散大、對光反身消失等症狀,可持續數小時至數日,約有6%-20%病人死亡。關身癲癇持續狀態只表現半身抽搐。癲癇發作後可遺有半身癱瘓,多為腦囂質性病變,作者門診一個6歲女孩,反覆左側上下肢抽,持續不止的抽搐。經CT發現右側大腦有軟化灶。局限性運動性作持續狀態,發作時抽搐多見於眼臉、口角,也可見手、前臂、手拇指、足拇趾。抽搐呈反覆持續性陣攣性發作,可達數小時,乃至數月,發作時無意識喪失,但也可引起全身性大發作持續狀態。小發作持續狀態,有持續性意識障礙(意識不全喪失),輕度意識障礙時,只有思維和反應變慢,稍重時可見沉默不語、少動、定向力喪失。有時呈昏睡狀,閉目不動,大、小便失禁,持續數小時至數月不等。用藥後或自然(發作)緩解停止,醒後自己不能回憶,EEG顯示,棘-慢合波主要在額區。精神運動型癲癇持續狀態,表現複雜,診斷困難,表現為不斷出現的自動症,正確診斷主要依賴EEG(聶葉)
出現局限性棘波或棘-慢波或持續性陣發性慢活動,新生兒癲癇持續狀態較常見,臨床症狀不典型,多呈輕微抽動,呼吸暫停,肢體強直。EEG棘波、尖波、棘-慢綜合波、δ波,病因主要是產傷等腦器質性病變,有時系低血鈣、低血鎂、低血糖引起。
治療
搶救
1、 注意保護,防止窒息、吸適應症性肺炎和外傷,保持呼吸道通暢,經常吸痰。如紫紺明顯、痰液難以清除,則早作氣管切開。2、 立即控制發作,可選用安定針10mg,或氯硝安定針2 mg緩慢靜脈注射。兒童1次0.3 mg/kg,,嬰幼兒、新生兒0.5 mg/kg-1 mg/kg緩慢靜脈注射。
3、 高熱者降溫,選用足量有效抗生素,有腦水腫時應脫水,並注意營養補充、水與電解質平衡。
4、 查到有關病因及時處理。
家庭應急處理
家屬發現病人出現癲癇持續狀態時,應儘快送醫院搶救。如有條件,可靜脈注射安定,儘快終止癲癇狀態。癲癇持續狀態患者常伴有缺氧、腦水腫、感染、高熱等症狀,應注意給氧,防止脫水,控制感染,並注意保持呼吸道通暢,避免吸人異物,防止骨折,消除促發因素,服藥要按時,不要突然停藥或減藥,生活要有規律,發作停止後,應及時給予足量的抗癲癇劑維持治療,以免復發。[診斷要點]
(1)癲癇大發作前常有感覺遲鈍、肢體顫搐、心悸、出汗、妄想、幻覺等先兆。
(2)可有驚厥發作的臨床表現。
(3)癲癇大發作有短期內頻繁發作,且在每次發作後意識有恢復或一次發作持續30分鐘以上者,稱為癲癇持續狀態。
(4)部分病人可出現大汗、高熱。
(5)嚴重病人可因腦水腫致腦疝及呼吸、循環功能障礙。
[鑑別診斷]
(1)癔病
癔病發作時,無一定形式僵硬,或全身僵硬,或亂動、亂打,持續較久,但無昏迷,經暗示治療,發作可迅速停止。
(2)其它原因引起的昏迷鑑別
腦血管意外、尿毒症及糖尿病酮症酸中毒等所致昏迷,都有相關的基礎病史,並無突出的持續性癲癇發作,一般不難鑑別。
[家庭應急處理]
(1)將壓舌板或竹筷子置於患者一側的上下磨牙間,以防咬傷舌頭。
(2)解開衣扣,及時清除口腔內異物,保持呼吸道通暢,以利於呼吸。
(3)針刺人中、內關、足三里穴位。
(4)經上述緊急處理後應儘快送往醫院急救。
危害
一般認為羊角風病人不會突然死亡,而嚴重的羊角風持續狀態者,例如發作20分鐘可導致皮層缺氧;發作1小時,海馬、杏仁核、小腦、丘腦等細胞受損,繼而出現功能紊亂、呼吸衰竭等;若羊角風持續狀態超過13小時,缺氧、缺血性腦損傷持續時間過長,可以引起全身性功能衰竭而死亡,不過這種情況極少見。預防
無論何種羊角風發作,即使是非驚厥型,如持續時間過長,都有可能使正常的腦代謝、腦血流發生改變,導致神經元的變性、壞死,遺留後遺症。而驚厥性癲痢持續狀態,尤其是強直.陣攣型,性質更為嚴重,可因呼吸循環衰竭直接造成死亡。以往文獻報導的死亡率可高達10%~38%。因此,不論患者家屬或醫生,都應將此視作急症重症,應及時給予正確治療。在羊角風治療中,僅注重抗癲癇藥物作用是不夠全面的。癲癇治療必須從整體出發進行綜合性治療。首先,患者應正確對待疾病,克服自卑自棄、己不如人等心理障礙,樹立信心,癲癇是一種慢性復發性疾病,只有長期堅持治療才能有更好療效,切忌患者急於求成,認為服藥後馬上可以治癒,達不到目的時就悲觀失望,甚至失去信心,放棄治療,從而影響病情。