結締組織痣

結締組織痣

結締組織痣(connective tissus nevus)別名connective tissue nevi ,少見,為一種主要由膠原纖維構成的錯構瘤,可單獨存在,也可與其他疾病伴發,呈獲得性或先天性。病因尚不明,皮損可為輕度高起,直徑1~15cm的斑塊顏色淡黃到橘色表面類似鮫魚皮革。臨床上無症狀,需經X線診斷,無特效療法,一般不需治療。

基本信息

概述

結締組織痣(connective tissus nevus)別名connective tissue nevi ,少見,為一種主要由膠原纖維構成的錯構瘤,可單獨存在,也可與其他疾病伴發,呈獲得性或先天性。好發於軀幹,最多見於腰骶部。皮損單發,但常多發,後者可呈帶狀排列。

病因

病因尚不明。

臨床表現

皮損可為輕度高起,直徑1~15cm的斑塊顏色淡黃到橘色表面類似鮫皮革。好發於軀幹最多見於腰骶部。皮損單發,但常多發,後者可呈帶狀排列。在Proteus綜合徵中,結締組織痣表現為跖部,偶或掌部表面呈大腦狀的腫塊。

1、獲得型結締組織痣 根據損害的數目和主要的真皮纖維成分,分發疹性膠原瘤、單發性膠原瘤或單發性彈性瘤。臨床上不能區分。

2、遺傳型結締組織痣 包括Buschke-Ollendorff綜合徵中的播散性豆狀皮膚纖維化病:家族性皮膚膠原瘤和見於結節性硬化病的所謂膠魚皮斑。Buschke-Ollendorff綜合徵為常染色體顯性遺傳病火罐網,可見廣泛性真皮丘疹和斑塊非對稱性發生在軀幹和四肢。彈力纖維增粗,纖維直徑顯著不一,有些病例鎖鏈素desmosine超過正常的3~7倍。伴發的全身脆弱性骨硬化,臨床上無症狀,需經X線診斷,可見灶性硬化性密度增高,主要見於長骨、骨盆和手部家族性皮膚膠原瘤的患者,可在背部出現多數對稱性無症狀的結節。通常在青少年時發病。結締組織痣也常與結節性硬化病伴發,可見鮫魚皮革樣斑塊,與典型的皮膚損害皮脂腺瘤,甲周纖維瘤和灰白色葉狀斑伴發。

診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷遺傳型結締組織痣包括Buschke-Ollendorff綜合徵中的播散性豆狀皮膚纖維化病,臨床上無症狀,需經X線診斷,可見灶性硬化性密度增高,主要見於長骨、骨盆和手部。

治療

無特效療法,一般不需治療

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