結節病診療標準

急性結節病(Lofgren 結節病I期：98% 結節病0期：13%

結節病
定義：結節病(Sarcoidosis)是不明原因的多系統紊亂，其特徵為病變部位增強的細胞免疫反應及非乾酪樣肉芽腫存在。
診斷標準
相應的臨床或胸部x線指征
組織學檢查示非乾酪樣肉芽腫
細菌、真菌檢查陰性
除外其它肉芽腫性疾病
診斷步驟：
x線 ±HR-CT
肺功能 VC、FEV1、DLco
ECG、UCG、心肌現象
PPD試驗、ACE、血鈣、尿鈣、肝酶
眼部檢查
纖維支氣管鏡檢查、經支氣管壁肺活檢(TBLB)、支氣管肺泡灌洗(BAL)
急性結節病(Lofgren’s syndrome)特徵
 雙肺門淋巴結腫大
 關節炎
 結節性紅斑
另外常伴有發熱、肌肉痛、不適，85%的患者於一年內自然緩解
亞急性/慢性結節病
症狀表現：
無症狀 45%
咳嗽、呼吸困難、胸悶 30%
無力、體重減輕、不適 10%
眼、腮腺、皮膚、外周淋巴結腫大 15%
無組織學檢查建立診斷的足夠依據
Lofgren’s syndrome
Panda + Lambda(鎵掃描)
BAL:CD4/CD4>3.5
無組織學檢查診斷的可靠性(臨床+X線)
結節病I期：98%
結節病II期：89%
結節病III期： 52%
結節病0期：13%
鑑別診斷：
惡性淋巴瘤，結核，支氣管 肺癌 ，外源性 過敏 性肺泡炎或其它肺間質病，癌性淋巴管炎
治療提示：
 明顯症狀
 嚴重或進行性功能損害
 胸片示進行性滲出改變？
 肺外表現需要治療：
 心臟( 心律失常 、心臟 衰竭 )； 眼； 神經；高鈣血症、高鈣尿；皮膚變形變
肺結節病常規治療
開始劑量：強的松20-40mg/day, 1-3Mon，根據反應評價緩慢減量至5-10 mg/day，維持6-12月，停藥後復發16-74%。
替代療法：
硫唑嘌呤Azathioprine 100-150mg/day
甲氨蝶呤Methotrexate 10-25mg/w；
氯喹Hydrochloroquine 400mg/day
糖皮質激素局部治療的適應症
虹膜炎/葡萄膜炎
鼻息肉
支氣管滲出
其它及併發症治療
麴黴菌 支氣管擴張 ：手術切除、支氣管動脈栓塞
骨疏鬆症：維生素D、鈣、降鈣素
康復治療、氧療
肺移植
自然病程
自然緩解60-70%
慢性進行性過程10-30%
嚴重肺外累及4-7%
永久10-20%
死亡率1-5%(呼吸、中樞、心臟)
預後不良因素
狼瘡、慢性葡萄膜炎、40歲以上、慢性高鈣血症、腎鈣化、黒人、進行性肺結節病、鼻黏膜病變、骨囊性變、神經組織結節病、心肌系統
跟蹤觀察
結節病I期：每6月；其它期：每3-6月；至少3年。
如果X線正常化2年，無須繼續跟蹤；對激素治療緩解的病人要加強跟蹤觀察。