糖原的脫支反應
糖原分解不是糖原合成的逆反應,除磷酸葡萄糖變位酶外,其它酶均不一樣。
糖原分解需要2種酶催化:糖原磷酸化酶和糖原脫支酶(糖原轉移酶)。磷酸化酶是糖原分解的限速酶。
糖原脫支:糖原脫支酶使糖原磷酸化酶作用留下的α-1,6-糖苷鍵分支點前4個葡萄糖基的第3和第4個葡萄糖基間的α-1,4-糖苷鍵斷開,將3個葡萄糖基移至另一個非還原端的末端,並以α-1,4-糖苷鍵連線。然後糖原脫支酶使殘留的α-1,6-糖苷鍵連線的葡萄糖水解,釋放1分子葡萄糖。
糖原分解過程中的酶。糖原脫支酶使糖原磷酸化酶作用留下的α-1,6-糖苷鍵分支點前4個葡萄糖基的第3和第4個葡萄糖基間的α-1,4-糖苷鍵斷開,將3個葡萄糖基移至另一個非還原端的末端,並以α-1,4-糖苷鍵連線。然後糖原脫支酶使殘留的α-1,6-糖苷鍵連線的葡萄糖水解,釋放1分子葡萄糖。
糖原的脫支反應
糖原分解不是糖原合成的逆反應,除磷酸葡萄糖變位酶外,其它酶均不一樣。
糖原分解需要2種酶催化:糖原磷酸化酶和糖原脫支酶(糖原轉移酶)。磷酸化酶是糖原分解的限速酶。
糖原脫支:糖原脫支酶使糖原磷酸化酶作用留下的α-1,6-糖苷鍵分支點前4個葡萄糖基的第3和第4個葡萄糖基間的α-1,4-糖苷鍵斷開,將3個葡萄糖基移至另一個非還原端的末端,並以α-1,4-糖苷鍵連線。然後糖原脫支酶使殘留的α-1,6-糖苷鍵連線的葡萄糖水解,釋放1分子葡萄糖。
糖原(glycogen)(C₂₄H₄₂O₂₁)是一種動物澱粉,又稱肝糖或糖元,由葡萄糖結合而成的支鏈多糖,其糖苷鏈為α型。是動物的貯備多糖。 哺乳動物體...
物質簡介 物化性質 基本原理 合成 分解糖原累積症又稱糖原貯積症、糖原貯積病,是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病,患者不能正常代謝糖原,使糖原合成或分解發生障礙,因此糖原(一種澱粉)大量沉積...
概述 診斷 治療措施 病因學 發病機理脫支酶,英文名稱debranching enzyme,催化水解葡聚糖鏈分支點處1,6-β-D-糖苷鍵的酶。
基本介紹 相關連結小兒糖原貯積病Ⅲ型是常染色體隱性遺傳疾病,一類先天性酶(脫支酶)缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅲ型即CoriⅢ型糖原貯積綜合徵,又稱Cori病...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療小兒糖原貯積病Ⅰ型,症狀男女均可發病。嬰兒罹患多見。主要表現低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症高尿酸血症高乳酸血症、凝血功能障礙、發育遲緩等臨床症狀。
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療提供能量,這是血糖的主要去路;②在肝臟、肌肉等組織進行糖原合成;③轉變為...的GLUT2起作用,快速攝取過多的葡萄糖進入肝細胞,通過肝糖原合成來降低血糖濃度...的量迅速增加,加快對血液中葡萄糖的吸收,合成肌糖原或轉變成脂肪儲存起來...
血糖 消化吸收 無氧酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途徑基本概述 糖元糖元(glycogen)又稱作糖原,是一類多糖,由葡萄糖...的α—1,6-糖苷鍵連線而成。與支鏈澱粉在結構上的主要區別在於,糖原的支鏈多...一個分支)且分支有12~18個葡萄糖分子。糖原遇碘液程紅棕色。主要生物學...
基本概述 異生作用 生物合成 機體分解 代謝調節細胞壁的組成成分,如肽聚糖和纖維素;有的是作為動植物儲藏的養分,如糖原和...中最豐富的均一性多糖是澱粉和糖原、纖維素。它們都是由葡萄糖組成。澱粉和糖原...(β-澱粉酶)α-1.4,脫支酶α-1.6。2.糖元糖元與支鏈澱粉類似,只是分支...
結構 分類 臨床作用 化學性質 生物學功能