硫酸黏多糖(sulfate glycosaminoglycan;mucoitin sulfuric acid)又稱硫酸枯液素二,是多糖類中一群含有硫酸基的塘胺聚糖,是通常所稱的酸性孫多糖中主要成員,屬於小均一薪多糖。它們常以共價鍵與蛋白質相連線構成蛋自聚糖( proteoglyrans)。這類物質存在於軟骨、腿、角 膜、臍帶、腸姑膜、胃黏膜等組織或器官中。在各種腺體分泌 的潤滑鑽液;在組織成長和再生、修補過程中;在受精過程中 以及機體與許多傳染病原體的相互作用中它們都起著重要作 用這類物質主要包括硫酸軟骨素,即軟骨素,4-硫酸和軟骨 素毛一硫酸,硫酸皮膚幸、硫酸角質素、硫酸乙酸肝素,肝素等, 均為大分子量(幾百萬至一千多萬)生物活性物質。大都從天 然動物組織(如軟骨、腸豁膜、角等)中提取一主要套用於製備生化藥物,其中肝素也是重要血液抗凝劑;作為功能性食品、化妝品添加劑和生化研究的試劑。
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黏多糖病
黏多糖為一種複合大分子,主要由糖醛酸和己糖胺構成,分布在結締組織的基質內,為軟骨、角膜、血管壁和皮下組織的重要成分黏多糖貯積症發病後,軟骨肌膜、肌腱、血...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
MPS[黏多糖貯積症]
黏多糖貯積症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一組溶酶體累積病,是由於溶酶體水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻黏多...
細胞系統 粘多糖病 行銷服務 生產環保 生產計畫 -
黏多糖貯積症Ⅰ型
黏多糖貯積症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
黏多糖貯積症Ⅳ型
黏多糖貯積症Ⅳ型又名莫爾奎(Morquio)綜合徵、骨軟骨營養不良、畸形性軟骨營養不良非典型性佝僂病。其特徵性表現為軀幹明顯變短矮小畸形,股骨頭和髖臼呈...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
小兒黏多糖貯積症
黏多糖貯積症(MPS)是一組先天性遺傳病,因黏多糖降解酶缺乏,使酸性黏多糖不能完全降解,導致黏多糖積聚在機體不同組織,造成骨骼畸形、智慧型障礙等一系列臨床...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
黏多糖貯積症Ⅱ型
本型也稱漢特(Hunter)綜合徵,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)報導了第1個X連鎖遺傳的Hunter綜合徵家族。Mekus...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
黏多糖貯積症Ⅵ型
黏多糖貯積症Ⅵ型也稱馬-拉(Maroteaux-Lamy)綜合徵、多發性營養不良性侏儒症。亦為常染色體隱性遺傳性疾病其特徵為身材矮小,角膜渾濁,但智力正...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
黏多糖貯積症Ⅴ型
黏多糖貯積症Ⅴ型 又稱希(Scheie)氏綜合徵,現已被分類為黏多糖貯積症Ⅰ型的亞型這是因為本病病人酶的缺陷與Ⅰ型相同,兩者的基因與遺傳方式也相同本綜合...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
黏多糖貯積症Ⅶ型
黏多糖貯積症Ⅶ型又稱戈爾伯傑(Goldberg)綜合徵、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症其特徵為智力正常或略落後、骨骼改變特殊面容侏儒、肝脾腫大和有疝氣。尿中可以...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷