睪丸間質細胞瘤

由正常發育和演化的間質細胞成分構成的睪丸腫瘤。2004年世界衛生組織WHO《泌尿系統及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》中將其分為間質細胞瘤和惡性間質細胞瘤。睪丸問質細胞瘤罕見,間質細胞瘤占睪丸腫瘤的1%~3%,是最常見的性索/間質腫瘤。兒童睪丸間質細胞瘤為良性,約有10%成人的睪丸間質細胞瘤為惡性,可能發生腹膜後淋巴結轉移或遠處臟器轉移。惡性睪丸間質細胞瘤腫瘤體積常大於5cm,核分裂象增多,有壞死或血管浸潤。1895年由Sacchi首先報導。該病可發生於任何年齡段,其中,約有20%發生於兒童,約80%發生於成人。

基本信息

病因

病因不清。可能與先天性睪丸發育不全、隱睪有關。

臨床表現

兒童睪丸間質腫瘤高發年齡為3歲~9歲,成人睪丸間質腫瘤高發年齡為21歲~59歲。5%~10%的患者有隱睪史。常為單側,3%為雙側。成人患者最常見的臨床表現是無痛性睪丸增大或腫物,30%的患者有乳房增大,男性乳房增大的表現往往較睪丸腫物更早,平均比睪丸間質細胞瘤的診斷早3年。兒童患者常見症狀為無痛性睪丸腫大,假性性早熟,如出現喉結、聲音低沉、陰毛增生,陰莖增粗、時常勃起。

檢查

超聲檢查是臨床上輔助診斷睪丸病變的首選方法。B超對於判斷睪丸腫瘤的性質、大小、部位、腫瘤所占睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等具有重要的臨床價值。睪丸內可見單發,均呈類圓形,界清,體積小,實性低回聲/中等回聲/高回聲,與正常睪丸組織有明顯的邊界,形態不規則,內部回聲均勻。豐富的動、靜脈血流信號。

成人睪丸間質細胞瘤患者的血清和尿中的雌激素常常升高。兒童睪丸間質細胞瘤患者的血清睪酮升高,部分患兒的尿17-酮升高。間質細胞瘤患者的血清甲胎蛋白(AFP)和人絨毛膜促性腺激素(β-hCG)多在正常範圍。

治療

外科手術切除是惟一有效的治療方法,對兒童睪丸畸胎瘤患者術中冰凍病理檢查結果排除惡性腫瘤者,可以考慮行保留睪丸手術。根治性睪丸切除術能夠治癒大多數患者,對於病理懷疑惡性的病例,可以考慮腹膜後淋巴結清掃術。遠處轉移的患者對放療或化療不敏感。

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