疾病定義
全國周圍血管病治療中心專家介紹:白塞氏血管炎屬於血管炎的一種,是―種以口、眼、外陰病變為特點的疾病。
1、這種血管炎並非由細菌等微生物感染引起的,而是一種無菌性炎症,它是一種以血管炎為基本病變的慢性、進行性、復發性多系統損害的疾病。
2、本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小動脈、靜脈,如主動脈、腔靜脈、肺動脈、肺靜脈、下肢動靜脈等,但一般以侵犯小動脈、小靜脈及遍布全身的、極微小的微血管為主。血管的炎症可引起血管壞死、破裂或者管腔狹窄、血栓形成,從而進一步造成與病變血管有關的器官或組織的損害。這種血管炎並非由細菌等微生物感染引起的,而是一種無菌性炎症。它是一種以血管炎為基本病變的慢性、進行性、復發性多系統損害的疾病。以25~35歲年輕人多見,男女比例相近。男性似多於女性,而且病情似比女性嚴重。
疾病症狀
白塞氏病是以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性復發性多組織系統損害疾病。病因至今不明確,早期可與病毒感染有關,病毒感染後引起自身免疫所致;也認為與鏈球菌感染的慢性病灶有關。白塞氏病全身各系統均受累,而較常見的是口腔、皮膚、生殖器和眼等,中樞神經系統、血管和消化道發病均較重,並以男性發病為高。
1、少數患者為急性發病,可於5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害,病情重,常伴有高熱等。經過一定時期的緩解後,可慢性反覆發作,兩次復發間隔的平均時間1~2個月。大多為慢性發病,先於一個部位發生損害,經不同時期的反覆發作與緩解之後,再分別於其他部位發病。後者以局部損害為主,全身症狀較少,但在病程中可以急性加重。
2、基本症狀 指在本病中最常見又往往是最早出現的症狀。它們可以在長達數年時間內相繼的出現或同時出現。大部分起病隱匿,少數起病急驟並伴有發熱、乏力等全身症狀。
(1)復發性口腔潰瘍(recurrent oral ulceration):每年發作至少3次,發作期間在頰黏膜、唇緣、唇、軟齶等處出現不止一個的痛性紅色小結繼以潰瘍形成,潰瘍直徑一般為2~3mm。有的以皰疹起病,約7~14天后自行消退,不留瘢痕。亦有持續數周不愈最後遺有瘢痕者。潰瘍此起彼伏。本症狀見於98%的患者,且是本病的首發症狀。它被認為是診斷本病的最基本且必需的症狀。
(2)復發性外陰潰瘍(recurrent genital ulceration):與口腔潰瘍症狀基本相似,只是出現的次數較少,數目亦少。常見的部位是女性患者的大、小陰唇,其次為陰道;男性的陰囊和陰莖。也可以出現在會陰或肛門周圍。約80%有此症狀。
無論是急性發作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症狀都是高熱、頭痛、乏力、食欲不振、關節疼痛或腫脹等。熱型不定,少數病例可持續高熱。過度疲勞、睡眠不佳、月經、季節氣候改變等,均可使不同部位的損害加重。少數患者有家族史,無接觸傳染病例。
病因病理
白塞氏病為一種病因未明的慢性多系統損害的自身免疫性疾病,具有復發性口腔潰瘍或生殖器潰瘍及神經損害,以慢性復發性眼葡萄膜炎為特徵,最後多導致失明,根據臨床經驗,可以概括如下: 1、本病的主要病因病機是溫熱毒邪蘊滯,而溫熱的形成有內因和外因兩個方面有關,外因是感受濕熱毒邪,內因主要是臟腑功能失調,溫熱毒邪蘊於肝脾腎循環上攻於口、眼下注於外陰,引發本病。
2、因情緒波動憂、思、郁、怒致肝氣鬱結、氣瘀化火或過時肥甘厚味,釀成脾胃濕熱,濕熱影響心脾肝腎,而心氣攻於舌,脾氣攻於口,心脾濕熱,循進上與口舌,則口舌生瘡,肝脈赤目循繞陰氣,腎開竅於二陰,肝腎濕熱上熏形成眼疾,下注二陰之外陰部潰瘍。
3、感受濕熱毒邪火熱並或瘀毒未進與濕灼相合或久居潮濕之地,濕毒侵犯肌膚蘊久化熱,毒熱內蘊,結於臟腑濕熱毒邪循經上攻於口、眼、下注於外陰,損傷局部皮膚黏膜發為潰瘍,若濕熱困脾失健運,則見腹脹、納差或胃腸道潰瘍,濕熱傷及血脈則肢體皮膚出現紅色結節,壓痛明顯,濕熱流於關節則見膝、踝、腕、關節腫痛。
治療及預防
1、白塞氏病的發病根源在於"濕、毒、瘀"相兼為患,"清肝利濕"是治療該病的主要方法,形成治療白塞氏病的獨特理論體系和用藥特點,具有調節免疫,改善微循環,修復潰瘍和促進潰瘍癒合,改善慢性炎症反應,從而改善各種症狀和體徵的作用。
2、堅持局部用藥與全身用藥相結合,提高療效。白塞病均是以局部病變為主要表現的全身性疾病,有效及儘快緩解患者的自覺症狀和體徵如口腔潰瘍、生殖器潰瘍等是病人所企盼的。
另外,關於白塞氏病的治療,我們還要注意對於日常飲食的了解:
1、主要是臟腑積熱,蘊積成毒。肥甘厚味,辛辣燥熱及菸酒易導致脾胃蘊熱,日久蘊毒,因此不能食用。
2、應選擇清淡化濕之品,如平常多食 赤小豆,綠豆,西瓜,冬瓜,薏米仁及新鮮的蔬菜和水果,不吃牛肉,羊肉,狗肉,驢肉及姜,蔥,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,菸酒能助溫釀熱,所 以應戒菸忌酒。患病期間,尤其是口腔潰瘍較重時,不能吃過硬或溫度過高的食物,以免損害創面。應以流質或半流質的食物為宜。