白喉性心肌炎

白喉性心肌炎

白喉是一種由白喉棒狀桿菌引起的急性呼吸道傳染病,臨床上以咽扁桃體炎和(或)喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒症狀為主要特徵,嚴重者可合併心肌炎,稱為白喉性心肌炎,系白喉最嚴重的合併症和主要死亡原因。


病因分析

白喉性心肌炎由白喉桿菌引起的急性傳染病,系與病人或帶菌者接觸而感染,常限於上呼吸道,形成堅韌的假膜,緊附於其下的組織,用力撕開即出血。假膜開始出現一側扁桃體的咽區,嚴重病例可延及另側扁桃體及懸雍垂、軟齶、咽壁並可延伸到氣管支氣管而引起支氣管阻塞,最後缺氧而死。白喉也可表現為皮膚型,偶爾侵害眼、中耳、頰黏膜、生殖器,常為繼發性。全身影響主要是心肌炎、周圍神經炎、系白喉外毒素引起。

發病機制

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白喉性心肌炎心肌受損的機制是由於白喉桿菌釋放毒素,干擾胺基酸從可溶性核糖核酸轉換到多肽類結構,從而抑制蛋白質的合成。
白喉桿菌侵襲力弱,僅在其損傷處的皮膚和黏膜局部生長繁殖。但所產生的外毒素毒性極強,機體吸收後可產生毒血症狀,並導致全身性病理變化,以心肌、腎上腺和末梢神經為主。白喉性心肌炎主要累及心肌細胞和心臟傳導系統,其病理改變早期可見心臟明顯擴大,心肌細胞呈混濁腫脹和脂肪變性,繼之出現多發性灶性玻璃樣變性、顆粒樣變性以及心肌細胞壞死,附近伴有多形核白細胞浸潤;晚期可有結締組織增生,心臟傳導系統可發生變性、壞死及瘢痕形成,導致傳導系統功能異常。
白喉桿菌的外毒素可引起心肌和心臟傳導系統導致變性、壞死和瘢痕形成,常見於白喉病的第1周末和第2周之初。第2周末可出現恢復性改變,包括肉芽組織形成,心肌病變恢復膠原組織及成纖維細胞增生。至病程第3第4周心肌可有瘢痕組織形成。

臨床表現

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白喉引起的循環功能障礙,可表現為周圍循環衰竭及心肌損傷。周圍循環衰竭常在病程第1周末發生。患兒突然顯示休克,皮膚蒼白、四肢厥冷、脈搏加快而弱、血壓下降、心電圖大多正常,可能由於白喉桿菌外毒素作用於血管運動中樞或末梢血管所致。
心肌損傷常發生於病程的第2周末或第3周初。患者多處於恢復期,突然發生心律異常或充血性心力衰竭,皮膚蒼白或青紫,心動過速,呼吸急促,不能平臥,臉部浮腫,肺部發現羅音,肝臟腫大,心音低鈍,可發生奔馬律或心律不整,但無有意義的雜音,往往表現嚴重的心律異常如完全性房室傳導阻滯完全性束支傳導阻滯室性心動過速心室顫動等,可致阿-斯綜合徵。心電圖及心臟X線片所見,一般與心肌炎相同。
白喉性心肌炎的預後嚴重,並發重度傳導阻滯者,病死率很高,但恢復後一般可痊癒,很少遺留心臟病。
本病多見於兒童,冬春為多發季節。主要由飛沫傳染,亦可經玩具,衣服和用具間接傳播。有以下臨床表現特點:
1、白喉病的徵象包括發熱噁心、嘔吐,在咽、喉、鼻,偶爾在皮膚及其他部位有白喉假膜形成,局部淋巴結腫大,可出現“牛頸”等。白喉尚可出現呼吸道阻塞症狀,吸氣時有蟬鳴音或出現“三凹征”。
2、循環系統受累表現包括乏力、面色蒼白、發紺、呼吸困難等症狀。體檢有心臟輕至中度擴大,心音低鈍,可呈胎樣心音,心動過速或過緩(多為房室傳導阻滯現象),心尖區可出現收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律,廣泛心肌病變可造成心源性休克,多在起病後第2周發生,常先有皮膚蒼白、噁心嘔吐、腹痛等症狀,繼之出現四肢厥冷、脈搏細弱、血壓下降等徵象。此外白喉桿菌外毒素對周圍小血管及血管舒縮中樞的毒性作用,也可能是導致本病休克的原因。亦可有充血性心力衰竭的徵象,包括肺淤血和體循環淤血的症狀、體徵。

併發症

白喉性心肌炎白喉性心肌炎
1、心律失常 白喉性心肌炎易出現心律失常的表現,其中有竇性心動過速、竇性心動過緩、室性期前收縮、陣發性心動過速、心房撲動或顫動、房室及束支傳導阻滯等,嚴重者可發生高度房室傳導阻滯
2、心力衰竭 重症白喉性心肌炎由於心肌損害廣泛而嚴重,可出現心臟擴大,充血性心力衰竭的臨床表現。
3、心源性休克 當白喉性心肌炎心肌損害嚴重而且範圍廣泛時,可因心臟搏血量減少出現周圍循環衰竭的表現,可有血壓下降及周圍組織灌注不足等表現,嚴重出現心源性休克

鑑別診斷

實驗室檢查
1、血常規 可有白細胞計數和中性粒細胞比例增高,嚴重者白細胞和中性粒細胞中可見中毒顆粒。
2、細菌學檢查 在假膜和黏膜交界處塗抹,進行塗片檢查和培養,常可找到革蘭陽性桿菌白喉桿菌。細菌培養亦可獲陽性,必要時可做細菌毒素試驗和毒力試驗。
3、其他 以2%亞鐵酸鉀溶液塗抹採集健康搜尋的假膜,可見假膜變為黑色。
其它輔助檢查:
1、心電圖 早期即可見ST段壓低、T波低平或倒置,竇性心動過速常見,其次為不同程度的房室傳導阻滯,發生完全性傳導阻滯者預後兇險,多在急性期死亡。其他可有束支傳導阻滯、竇性心動過緩、室性期前收縮、陣發性心動過速、心房撲動或顫動等心電圖異常。
2、X線及超聲心動圖檢查 心臟呈輕度至中度增大,心搏普遍性減弱,心功能測定常有心排血量,射血分數降低等改變。

治療方法

白喉性心肌炎白喉性心肌炎
1、積極治療原發病 如給予白喉抗毒素4萬~10萬U肌內注射或稀釋後靜脈滴注。抗生素首選青黴素40萬~80萬U肌內注射,1次/d,療程7~10天。青黴素過敏者改用紅黴素40mg/(kg·d),分4次口服,療程同上。此外,利福平克林黴素(氯林可黴素)也有效。

2、絕對臥床休息 一般臥床休息時間不少於2個月,直至心臟完全恢復。因為有時極輕度的體力活動,如在床上坐起,去廁所大小便,即可能引起猝死。

3、適當套用營養心肌的藥物 ARPCTP輔酶A泛癸利酮(輔酶Ql0)、維生素B1維生素C肌苷及1,6-二磷酸果糖等。

4、糾正心衰及周圍循環衰竭 心衰者應給予低鈉飲食和限制水分攝入,慎用洋地黃類製劑,一般可先給予毒毛花苷K(毒毛鏇花子苷K),成人每次0.125~0.25mg,兒童每次0.007mg/kg加50%葡萄糖20ml,緩慢靜脈注射,視病情可套用利尿藥和血管擴張藥。洋地黃用量應控制在常規劑量的1/2~2/3,以免發生中毒(此時病人對洋地黃類藥物敏感,易致過量中毒,套用時劑量宜小,但效果多不明顯)。如並發周圍循環衰竭時可用多巴胺多巴酚丁胺間羥胺等。

5、糾正心律失常 對於心動過緩、房室傳導阻滯引起心排出量減少者,可套用阿托品山莨菪鹼異丙腎上腺素0.5~1mg加入5%葡萄糖液500ml內緩慢靜脈滴注,必要時安置心臟臨時起搏器。如出現心動過速,尤其是室性心動過速,套用利多卡因溴苄銨普魯卡因胺等治療,但劑量應比常規用量小,以免過度抑制心肌。此外,尚需注意水、電解質平衡,加強護理及支持療法等,均不容忽視。

預後預防

預後
在套用抗毒素前,白喉性心肌炎的病死率較高,尤其是兒童可超過50%,成人約25%。近年來隨著抗生素的普遍使用,已很少能見到該病。白喉的病死率在套用抗毒素前可高達30%~45%,在套用抗毒素後,顯著降低。據我國部分地區統計,20世紀50年代,60年代和70年代的病死率分別為10.3%、5.6%和3.3%。此病治療的早晚、臨床類型等均與預後密切相關,死亡的主要原因為合併心肌炎。
白喉性心肌病的病死率很高,主要是出現完全房室傳導阻滯、完全性束支傳導阻滯、休克或充血性心力衰竭者預後惡劣,急性期病死率甚至高達90%。
預防
1、保護易感人群,控制傳染源。隔離治療患者至症狀消失後2次鼻咽部培養陰性。
2、切斷傳播途徑。
3、提高機體免疫力。可用白、百、破混合菌苗或吸附精製白喉類毒素注射。
4、對臥床休息6周以上者,靜注葡萄糖和維生素C,嚴重者可用激素,可肌注或靜脈輸注三磷腺苷等。

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