病因
PTH對心肌有正性肌力作用，PTH減少或缺乏可直接減弱心肌收縮力，更重要的是引起低血鈣、低血鎂，影響心肌纖維的興奮-收縮耦聯過程。PTH及洋地黃的正性肌力作用亦常依賴於細胞外液中鈣濃度。長期低血鈣，可以嚴重影響心肌收縮功能。Conor認為，當血清鈣降至1.8mmol/L時，可導致充血性心力衰竭。低血鈣還影響心肌細胞的電生理特性，誘發心律失常。另外，鈣還影響腎小管對鈉的重吸收，低血鈣時鈉排泄減少，鈉水瀦留可加重心臟負荷。慢性甲旁減的患者，血鎂也有不同程度的下降，由於鎂離子為ATP轉變為cAMP的激活劑，故低鎂可造成cAMP下降，導致心肌損害，使心功能受損。1.神經肌肉表現長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣，典型者表現為手足搐搦。可有巴賓斯基征陽性，系基底神經節鈣化所致。部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神症狀。查體見面部輕叩試驗(Chevostek征)和束臂加壓試驗(Troussean征)陽性。
2.外胚層組織營養變性表現為皮膚粗糙、色素沉著或毛髮脫落等，50%病例有白內障，常為雙側性，且發病年齡早。
3.心血管系統表現活動後心悸、氣促、肢體水腫，最後可導致充血性心力衰竭，並有相應的症狀、體徵。文獻報導，發生充血性心力衰竭前甲旁減的病程最短者為8年7個月，最長可達40年。心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置，心動過速。低血鈣常使心臟對兒茶酚胺的作用變得敏感，可發生房性或室性心律失常，甚至猝死。超聲心動圖可見心房、心室腔擴大，室間隔左室後壁收縮期增厚，搏動幅度降低，類似擴張型心肌病，可有心包積液。
臨床表現
臨床表現：1.神經肌肉表現長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣，典型者表現為手足搐搦。可有巴賓斯基征陽性系基底神經節鈣化所致部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神症狀。查體見面部輕叩試驗(Chevostek征)和束臂加壓試驗(Troussean征)陽性。
甲狀旁腺功能減退性心肌病3.心血管系統表現活動後心悸氣促、肢體水腫，最後可導致充血性心力衰竭，並有相應的症狀、體徵。文獻報導發生充血性心力衰竭前甲旁減的病程最短者為8年7個月最長可達40年心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置，心動過速低血鈣常使心臟對兒茶酚胺的作用變得敏感，可發生房性或室性心律失常，甚至猝死。超聲心動圖可見心房心室腔擴大，室間隔左室後壁收縮期增厚，搏動幅度降低，類似擴張型心肌病，可有心包積液。
併發症：
本病易發生精神病表現、癲癇樣發作、慢性手足抽搐、視力欠佳、心力衰竭、心律失常等併發症。
診斷
有手足抽搐反覆發作史，Chevostek征及Troussean征陽性。實驗室檢查見血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測得可以診斷原發性甲旁減。結合心臟受累的臨床心電圖及超聲心動圖證據，可診斷甲旁減性心臟病。鑑別診斷：
本病應與引起低鈣血症的疾病進行鑑別，如維生素D供給不足或吸收欠佳、腎功能衰竭、成骨細胞瘤、急性胰腺炎、甲狀腺髓癌等疾病鑑別。
1.腎功能不全根據慢性腎臟病病史，尿檢常規檢獲蛋白紅細胞及管型；血尿素氮、肌酐升高有助診斷建立。遇低血鈣、高血磷病員PTH測值多增高，而甲旁減PTH降低，可資鑑別。
2.擴張型心肌病本病心臟增大，易發生心力衰竭需與甲旁減心肌病鑑別。後者有甲旁減症狀，特殊神經肌肉及外胚層組織營養變性及異常鈣化症候群，實驗室獲低血鈣、高血磷，並PTH降低。經有效補充鈣劑治療後，心力衰竭可明顯改善。
實驗室檢查：
對比圖1.血鈣降低，多低於2.0mmol/L，血磷升高，多超過1.6mmol/L。
2.血清免疫活性甲狀旁腺素(iPTH)明顯降低或不能測得。
3.血清鹼性磷酸酶正常。
其它輔助檢查：
1.心電圖心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置心動過速。
2.超聲心動圖可見心房、心室腔擴大，室間隔左室後壁收縮期增厚，搏動幅度降低，類似擴張型心肌病，可有心包積液。
3.胸片心界向雙側擴大，肺紋理增多增粗呈肺淤血、肺水腫改變。
•相關檢查：
•>甲狀旁腺激素
•>鹼性磷酸酶
治療
甲旁減性心臟病治療的基礎是糾正甲旁減的臨床生化異常，輔以必要的對症處理。1.抗心衰治療洋地黃製劑仍有套用指征；但因其正性肌力作用依賴於細胞外液中鈣濃度，因此，首先必須糾正低鈣血症否則洋地黃難以奏效需使用利尿藥時首選氫氯噻嗪，而不宜選用呋塞米，因前者除促進鈉的排出外還抑制鈣的排泄，而後者使鈣大量排出而加重低鈣血症。補充鎂離子糾正低鎂血症亦有利於心衰的控制。
2.針對甲旁減的治療包括補充鈣劑，口服維生素D2或D3以促進鈣自腸道吸收，每天(5～20)×105U。若維生素D效果不佳，可套用雙氫速甾醇(A～T10)或活性維生素D[1，25-(OH)2D3]製劑骨化三醇(羅鈣全)，每天0.25～0.75μg。常用鈣劑有葡萄糖酸鈣、碳酸鈣氯化鈣新近有維生素D3/碳酸鈣(鈣爾奇D)、維鈣D等製劑可供選用。要求每天攝取元素鈣0.6～1.0g。Levine等報告，原發甲旁減慢性低鈣血症伴充血性心力衰竭患者，給予補充鈣劑及維生素D多數患者於1周內隨血清鈣升至2.0～2.3mmol/L時，臨床症狀改善，心衰好轉，心功能示射血分數增加，但心臟大小無明顯改善。為儘可能降低腎結石發生率，治療期間需監測血鈣濃度。通常只需使血鈣升至正常範圍的低值即可，對藥物治療無效者，可施行甲狀旁腺移植術。
預防
Levine等報導因PTH缺乏所致的慢性低鈣血症伴充血性心力衰竭，應給予補充鈣劑及維生素D，多數病人於1周
甲狀旁腺1.對有潛在危險因素的患者進行監護檢查(如以往做過前頸部手術者患有多發性內分泌腺衰竭者，白內障、不明原因驚厥肢端發麻、刺痛、面肌痙攣等)要定期作血鈣檢測，每年1次，以監護病情的發展。
2.要早期預防甲狀旁腺功能減退心肌病的發生。甲旁減低血鈣的糾正對本病的治療至關重要在疾病的早期血鈣恢復後心臟改變可逐漸恢復。
