概述
產後溶血性尿毒症綜合徵（postpartum hemolytic uremic syndrome，PHUS）也稱為產後自發性腎功能衰竭，系產後當天至10周發生不可逆急性腎功能衰竭伴血小板減少及微血管病性貧血，是一種比較少見、原因不明、預後不良、死亡率甚高的疾病。此病有特定的臨床表現和病理改變。
病因與發病機制
本病的病因未明，可能與病毒感染、口服避孕藥（乙炔雌二醇）、產程中套用縮宮素（催產素）、麥角製劑以及胎盤碎片的滯留等因素有關，還有人認為系機械因素。
發病機制尚不清楚，發現有些患者血小板減少、纖維蛋白降解產物增加，並在腎小球內有纖維蛋白沉積，妊娠及產褥早期母血中纖維蛋白原、第Ⅷ因子及血小板均增高，血液處於高凝狀態，尤其套用宮縮劑時，易局限性血管內凝血及形成微血栓，誘發腎皮質壞死或纖維蛋白沉積於腎小球。當紅細胞以高速度通過腎臟時，紅細胞機械地變形、碎裂致血管內溶血和釋放出較多的凝血活素，加速血管內凝血的進程，最終致腎功能衰竭。另有人認為妊娠期孕婦各系統都發生相應的生理變化，免疫系統也發生變化，分娩時，尤其產後大出血性休克的刺激下，原有免疫系統發生紊亂，紅細胞表面形成抗原?抗體複合物，激活體內原有的補體使紅細胞溶解，同時亦將輸入他人的同型紅細胞溶解。近來有人認為與PGI2缺乏有關。
病理
大體呈腎硬化。腎活檢顯示腎小球毛細血管和小動脈內有廣泛微血栓形成、內皮細胞增殖，基底膜增厚，腎內葉間小動脈和進球小動脈纖維蛋白樣壞死，系膜區擴大，系膜細胞增生和腎小管上皮細胞壞死。免疫螢光檢查證實在腎小球和小動脈內有纖維素，偶有β、C球蛋白沉積。某些病人抗血清中存在抗IgG和抗IgM抗體。電鏡下，腎小球毛細血管內皮細胞漿的中央部分擴大，而周圍部分變薄，有微粒狀或纖維狀的電子緻密物質沉著於基底膜，毛細血管管腔內被紅細胞和血小板堵塞。
診斷要點
臨床表現妊娠過程平穩，產後10周內發病，以經產婦多見，少數患者在起病前有一系列前驅症狀包括嘔吐、腹瀉等，病情急劇，先出現高血壓和水腫，迅速發展至急性腎功能衰竭。典型者表現為發熱、少尿或無尿、血尿和血紅蛋白尿、管型尿，急劇進展的氮質血症，伴微血管溶血性貧血或消耗性凝血病，血小板減少。腎外表現包括中樞神經系統症狀如抽搐、癲癇發作和昏迷，常伴有心肌病和心力衰竭。
實驗室檢查1．周圍血塗片有形態不規則的破碎細胞。
2．血小板計數減少，功能異常。
3．黃疸指數及血清膽紅質增高。因肝細胞有灶性壞死，凡登白試驗直接及間接均陽性，谷丙轉氨酶升高。
4．纖維蛋白原滴度少於1%，纖維蛋白降解產物增高。
5．凝血酶原、凝血酶及部分凝血活素時間延長。
6．Coombs試驗陰性。
7．血清尿素氮及非蛋白氮升高。
8．尿肌酐清除率下降。
腎臟活檢，可見腎小球毛細血管及小動脈內有廣泛纖維蛋白微血栓，腎小動脈內皮細胞增生，腎小管上皮細胞壞死。
併發症
孕期血栓性血小板減少性紫癜、妊娠急性脂肪肝、急性腎皮質壞死、產後心肌病和產後垂體前葉壞死等。
治療概述
迄今尚無有效治療方法。多數認為有抗凝治療指征，採用肝素及透析療法聯合治療。在及時糾正酸中毒及電解質紊亂，降低血壓，輸血及預防感染的基礎上，早期套用雙嘧達莫（潘生丁），注射PGI2。有報導微血管病性溶血性貧血在雙側腎切除後緩解，晚近有人報導用抗凝血活酶Ⅱ和血漿置換對改善腎功能有益，對不可逆性腎衰則需做長期血透或腎移植。國內報導血液透析應作為常規治療，配合輸新鮮冰凍血漿，合理套用抗生素及中藥製劑，有望改善PHUS的預後。透析越早越好，若無尿超過24h或少尿伴高血壓、抽搐，即可透析治療。
預後
本病發展迅速、預後差，有2/3患者死亡，多死於腎衰竭、心力衰竭、繼發感染和出血。多數患者以長期血透來維持生命，少數病情輕者，不需特殊治療而自行緩解。
