全羧化酶合成酶(將生物素與4個羧化酶連線所需的酶,此為代謝所必需)或生物素酶(在分解代謝中將生物素從同一酶中移走所需要的酶)突變可引起缺乏.
尿中排出各種有機酸可幫助診斷.全羧化酶合成酶和生物素酶異常的兒童每天大劑量的生物素(5~20mg)療效甚佳.
相關詞條
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多種羧化酶缺乏症
5種依賴生物素的羧化酶:丙醯輔酶A羧化酶、3-甲基巴豆醯輔酶A羧化酶...,不能催化生物素與生物素依賴的羧化酶(乙醯CoA羧化酶,丙醯CoA羧化酶...病因生物素(維生素H、輔酶R)是一種水溶性B族維生素,它廣泛存在於多種...
病因 遺傳學 症狀 診斷 鑑別 -
多發性羧化酶缺乏症
在依賴生物素的酵素中扮演輔酶的角色,此依賴生物素的酵素包含四種人類羧化酶...,使游離生物素減少,減弱依賴生物素的酵素之功能。這些羧化酶在代謝媒介上扮演...疾病介紹多發性羧化酶缺乏症又名生物素酵素缺乏症。多發性羧化酶是一種普遍...
疾病介紹 遺傳模式 表現症狀 診斷 治療 -
飼料添加劑
,維生素K依賴蛋白質和肽參與鈣代謝。一般情況下,由於動物消化道的某些微...
基本簡介 作用機理 成分分析 添加劑 各種藥物 -
酶缺乏症
.長期進行完全胃腸外營養而未補充生物素亦可出現缺乏。依賴 多種生物素依賴...概述 酶缺乏症生物素為二氧化碳轉運輔酶的作用,為脂肪與碳水化物代謝所必需.缺乏 生雞蛋中含有一種生物素的拮抗物---抗生物素蛋白.長期食用生...
概述 病例 相關詞條 參考資料 -
核酸探針
放射性標記的探針。目前套用較多的非放射性標記物是生物素(Biotin)和地高辛(digoxigenin)。二者都是半抗原。生物素是一種小分子水溶性...或抗生物素蛋白上的顯色物質(如酶、螢光素等)進行檢測。地高辛是一種類固醇...
原理 種類 標記 核酸雜交 印跡技術 -
基因晶片
的解離對照度的依賴是非線性的,當照度達到特定的閾值以上保護劑就會解離。所以...
簡介 概念 原理 主要類型 相關技術 -
水溶性維生素
醯輔酶A等都由依賴生物素的羧化酶催化。 花生、蛋類、朱古力含量最高...。治療神經衰弱、眩暈、動脈粥樣硬化等。B7 又稱生物素,由雜環與戊酸側鏈構成,又稱維生素H,缺乏可引起皮炎。在生雞蛋清中有抗生物素蛋白...
簡介 維生素B 維生素C 其它 -
輔酶
NAD+依賴型ADP核糖基轉移酶的唯一底物,這類酶在體內主要有三種...作為輔酶的酶在胺基酸代謝中特別重要,催化轉氨、脫羧以及消旋作用等。生物素...蛋白的一個專一賴氨醯殘基的ε- 氨基相連。ε-N-生物素醯-L-賴氨酸稱為...
定義 常見的輔酶 生物素 意義 易混淆的分類 -
酵母多元培養基
採用的是煙酸、硫胺素、吡哆醇和生物素4種維生素的營養缺陷型菌株。生產時發酵... 吡哆醇:0.4mg/L 生物素:0.04mg/L 核黃素:0.1mg...400-600mg/L,同時補充生物素,使發酵液中的生物素 150ug...
簡介 酵母多元培養基的發展方向