一、概念
無頂冠狀靜脈竇綜合症是指冠狀靜脈竇與左心房之間的頂壁部分或全部缺如，冠狀靜脈直接與左心房相通。
二、病理生理解剖
1、病理解剖：
此病的病理改變是指冠狀靜脈竇頂部及相對應的左心房後壁，即冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔部分或不完全缺如，導致冠狀靜脈直接開口於左心房。本病多合併其他心臟畸形，房間隔缺損、永存左上腔靜脈最常見。
冠狀靜脈竇型房間隔缺損應該屬於此病的一種特殊類型：冠狀靜脈竇的末端部分即在右心房的開口部分頂壁缺如，導致右心房和左心房以及冠狀靜脈竇三者直接相通。
2、病理生理：
由於冠狀靜脈竇壁的缺如，左心房的血液可經過此缺損形成左向右分流，同時，冠狀靜脈回流的靜脈血直接進入左心房也可導致右向左分流，只是分流量很小而已。如果合併左上腔靜脈，則右向左分流量增大，會導致紫紺。
三、臨床表現
1、症狀 本病多無明顯症狀。多數患者在成人期表現為房間隔缺損的症狀，少數右向左分流量大者可以出現輕度發紺。
2、體徵 主要表現為房間隔缺損以及合併畸形的體徵。胸骨左緣第2、3肋間可聽診到柔和的2-3級收縮期雜音，以及肺動脈瓣區第二心音分裂、亢進。
四、輔助檢查
1、心電圖 心電軸右偏，右心室肥厚。可有右束支阻滯。
2、胸部X線平片 肺血增多、肺動脈段突出、右房和右室增大、如合併左上縱膈影增寬，常提示存在左上腔靜脈、
3、超聲心動圖 此項檢查可以明確診斷。二維才是都卜勒超聲可見缺損的部位和大小，並常見右心房增大、冠狀靜脈竇開口的情況，以及是否合併左上腔靜脈。
五、診斷和鑑別診斷
由於症狀不明顯，患者大多被診斷為房間隔缺損而經超聲心動圖檢查時發現。甚至在手術中探查時才能確診。
鑑別診斷：
1、房間隔缺損 臨床上很難區別，確診有賴於仔細的超聲心動圖檢查。
2、艾森曼格綜合症 對於左向右分流的先天性心臟病，出現無法解釋的臨床發紺，特別是合併左上腔靜脈時應考慮為此病。超聲心動圖檢查可以確診。
六、手術適應症
1、多合併其他先天性心臟畸形，多在手術中同時矯正。
2、不合併其他先天性心臟畸形者，同房間隔缺損手術適應症。
七、術前準備
主要是考慮合併畸形的情況而決定，術前準備和房缺手術前準備相同。
八、手術方式
1、由於冠狀靜脈竇的血流量很小，如果不合併左上腔靜脈，可以僅修補房間隔缺損。
2、如果存在左上腔靜脈且左、右上腔靜脈間交通良好，可直接結紮左上腔靜脈，同時修補房間隔缺損。
3、如果左、右上腔靜脈間交通不良，則採用補片做內隧道將左上腔靜脈和冠狀靜脈竇的血流引流至右心房。
