簡介
淋巴細胞減少症是指成人淋巴細胞總數<1000/μl,兒童(2歲以下)<3000/μl。正常成人淋巴細胞數1000~4800/μl,兒童(2歲以下)3000~9500/μl,6歲達正常低值為1500/μl。約65%外周血T細胞為CD4+(輔助性)T細胞。大多淋巴細胞減少症患者T細胞絕對數減少,特別是CD4+細胞數減少。成人外周血CD4+T細胞平均值為1100/μl(300~1300/μl),其他主要T細胞亞群CD8+(抑制性)T細胞絕對數為600/μl(100~900/μl)。
淋巴細胞分為三種類型,而淋巴球是免疫系統使用的其中一種白血細胞。淋巴球減少症並不總是導致所有三種白血細胞減少,缺乏的往往只是一種。
病因學
醫源性淋巴細胞減少症可由於細胞毒化療,放療和注射淋巴細胞球蛋白而引起。牛皮癬患者長期使用去斑素(psoralen)及超聲輻射均可損害T細胞。糖皮質激素通過誘導細胞損壞而造成淋巴細胞減少.
自體免疫性有關的全身性疾病(如SLE,類風濕性關節炎,重症肌無力)可發生淋巴細胞減少症。丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細胞減少.
症狀及體徵
T淋巴細胞減少症可以造成多種健康問題。如果不存在免疫缺陷疾病,淋巴細胞總量降低20%以上就是診斷疾病的臨界點。T淋巴細胞數量低於正常水平容易造成肺炎,隱球菌和其它機會性感染。
B淋巴細胞減少症發生在B淋巴細胞數量少,但其它細胞數量正常時。如果患的是這種淋巴球減少症,病人的免疫系統難以適當抵禦抗原,因為B淋巴細胞專門負責生產抗體。這種變化往往與使用免疫系統抑制藥物有關。
這種疾病的罕見形式是自然殺傷淋巴細胞減少症。它發生在自然殺傷細胞水平低,並且其它淋巴細胞水平正常時。自然殺手細胞是人體免疫系統防禦體系的組成部分;它們負責摧毀受損和感染細胞。在自然殺手細胞不足的情況下,身體就很容易遭受感染,病毒和癌症入侵。
診斷
血液病理學是側重於紅血細胞和白血細胞的病理學。通過該領域的研究,科學家已確定淋巴球減少症是不同於全血細胞減少症的疾病,並且僅限於淋巴細胞。血檢結果顯示,儘管全血細胞減少症涉及紅細胞,血小板和白血細胞減少,但淋巴球減少症只涉及白血細胞數量的減少。不過,在某些情況下,白血細胞不足也是全血液細胞減少症的一部分,但最終診斷還要基於具體原因。
治療
有多種治療淋巴球減少症的方法。如果輕微並且沒有其它疾病原因,並不需要治療;人類免疫缺陷病毒和感染應採取治療措施,以增加淋巴細胞數量。如果是因為化療或其它治療藥物導致的淋巴細胞減少,通常在治療結束後就能恢復正常淋巴細胞水平。