簡介
隨著電子技術、計算機技術、生物材料科學以及生物醫學工程技術的發展，從上世紀末開始，人工耳蝸（Cochlear implant）、振動聲橋（vibrant sound bridge）以及骨錨式助聽器（bone anchor hearing aid, BAHA）在國外進入臨床套用。人工耳蝸植入適用於重度到極重度感音神經性耳聾患者；人工耳蝸是目前唯一能使全聾病人恢復聽力的醫學裝置。振動聲橋和骨錨式助聽器適用於中重度感音神經性耳聾、傳導性耳聾以及混合性耳聾的患者。上述3類植入式聽覺裝置幾乎覆蓋了各類、不同程度的聽力損失患者的聽力恢復治療，使不同程度的耳聾患者、甚至全聾患者恢復到接近正常的聽力，使全聾患者能夠進入正常學校，甚至使用電話交流。聽覺腦幹植入適合於雙側聽神經功能喪失的全聾患者。由於植入聽覺裝置的使用，使耳聾患者回歸主流社會，耳聾作為5大殘疾之首，正在並且終將由於植入式聽覺裝置的套用獲得滿意的療效。
多道人工耳蝸植入在我國開展已經有17年，這項技術已經較為成熟。隨著人工耳蝸植入工作的開展，病例數量的增加，適應症範圍的擴大，一些特殊適應症的耳聾病例的人工耳蝸植入的療效和安全性也得到了證實，使人工耳蝸植入的適應症進一步擴大。例如：術前完全沒有殘餘聽力患者的人工耳蝸植入；內耳畸形和耳蝸骨化病例的人工耳蝸植入；合併慢性中耳炎患者的人工耳蝸植入；小齡耳聾患者的人工耳蝸植入；高齡耳聾患者的人工耳蝸植入。骨錨式助聽器和振動聲橋都於2010年剛剛獲得國家醫藥管理局的批准進入中國，在國內開展的植入手術僅僅數例，在國內尚為全新的領域，植入療效和安全性尚未見到報導。人工耳蝸植入需要患者具有足夠數量的聽神經殘留，刺激電極將插入耳蝸內，如果患者的聽神經不存在，例如聽神經瘤切除術後的患者，是無法接受人工耳蝸植入的。目前的聽覺腦幹植入（auditory brainstem implant）可以將刺激電極放於患者的腦幹（耳蝸核），患者仍然可以重新獲得聽力，這項技術在國外已經較為成熟，目前國內尚無成功病例的報導。
人工耳蝸植入
人工耳蝸是一種電子裝置，由體外言語處理器將聲音轉換為一定編碼形式的電信號，通過植入體內的電極系統直接興奮聽神經來恢復、提高 及重建聾人的聽覺功能。近二十多年來，隨著高科技的發展，人工耳蝸進展很快，已經從實驗研究進入臨床套用。現在全世界已把人工耳蝸作為治療重度聾至全聾的常規方法。人工耳蝸是目前運用最成功的生物醫學工程裝置。
人工耳蝸的發展歷史可以追溯到1800 義大利Volta 發現電刺激正常耳可以產生聽覺。1957 法國Djourno和Eyries首次將電極植入一全聾病人的耳蝸內，使該病人感知環境聲獲得音感。60至70 年代，歐美等國的科學家也成功地通過電刺激使耳聾病人恢復聽覺。通過人和動物模型的研究發現電刺激誘發出的聽覺的特點和需要解決的問題。如：動態範圍窄，響度增長陡峭及時閾音調識別差等。1972 美國House-3M單通道人工耳蝸成為第一代商品化裝置。從1972年至80年代中期共有1000多名使用者。1982 澳大利亞Nucleus 22型人工耳蝸通過FDA認可，成為全世界首先使用的多通道耳蝸裝置。現在世界上主要的耳蝸公司是澳大利的Cochlear, 奧地利的Med El 和美國的AB公司。至2010年初，全世界有十幾萬聾人使用了人工耳蝸，其中半數以上是兒童。
（一）語前聾患者
1．雙耳重度或極重度感音神經性聾，兒童的聽力損失範圍在1khz及更高頻率的聽閾在90dB以上。對於術前無殘餘聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助確定殘餘聽力，必要時進行EABR檢查。
2．病因：原因不明、先天性、遺傳性、藥物性、腦膜炎後聽力損失，病變部位定位於耳蝸；聽神經病患者病變部位定位於耳蝸，需要進行術前EABR檢查，估計病變部位，鑒於目前從醫學角度對聽神經病認識的限制，需向患兒家長告知特殊的風險。對於多數內耳畸形,包括Mondini畸形、共同腔畸形、大前庭導水管畸形仍然是人工耳蝸植入的適應症，需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值。
3. 耳聾發生時間：對於新近發生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩定。
4. 最佳年齡應為12個月 - 5歲；受到腦聽覺、言語可塑性的限制，應該儘早植入人工耳蝸。
大於5歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎,自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。助聽器無效或效果很差,是指在最好助聽聆聽環境下開放短句識別率≤30%或雙字詞識別率≤70%(2)。
5．助聽器選配後聽覺能力無明顯改善； 配戴合適的助聽器,經過聽力康復訓練3～6個月後聽覺語言能力無明顯改善。
6.具有正常的心理智力發育。
7. 無手術禁忌證。
8. 家庭和(或)植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值。
9. 有聽力語言康復教育的條件。
（二）語後聾患者
1．雙耳重度或極重度感音神經性聾；成人的聽力損失範圍在1khz及更高頻率的聽閾在70dB以上。對於術前無殘餘聽力者，需要進行助聽器聲場測聽，以幫助確定殘餘聽力，必要時進行EABR檢查或鼓岬電刺激的心理物理學測試。
2．各年齡段的語後聾患者；高齡人工耳蝸植入候選者需要有對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值。
3. 耳聾發生時間：對於新近發生的聽力下降，需要觀察至少3個月以上聽力變化穩定。
4．助聽器選配後言語識別能力無明顯改善。
5.具有正常的心理、精神狀況及患者有對人工耳蝸有正確認識和適當的期望值。
6. 無手術禁忌證。
（一）絕對禁忌證
1．內耳嚴重畸形病例，如Michel畸形或耳蝸缺如；
2．聽神經缺如；
3．嚴重的精神疾病；
4．中耳乳突化膿性炎症尚未控制者。
（二）相對禁忌證
1．全身一般情況差；
2．不能控制的癲癇；
3. 腦白質病變患者不作為人工耳蝸植入的禁忌症，但是需向患兒家長告知特殊的風險以及家長具有合理的期望值；
4. 分泌性中耳炎和膠耳並非手術禁忌證。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可選擇一期或分期手術。
病史採集:
通過病史採集和檢查了解發病原因。耳科病史重點應放在耳聾病因和發病的過程,應了解患者的聽力史、耳鳴與眩暈史、耳毒藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、發育因素(全身或局部的發育畸形、智力發育等)、耳聾家族史、助聽器配戴史和其他原因,如癲癇、精神情況等。耳聾患兒還應包括:母親妊娠史、小兒出生史、小兒生長史、言語發育史等。
還應了解患者的語言能力(如發音特點、構音清晰度)和語言理解力及交流能力(如口頭、唇讀、手語、書面、猜測等)。
耳科學檢查
包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。
聽力學檢查:
①主觀聽閾測定:6歲以下小兒可採用小兒行為測聽法,包括行為觀察測聽法、視覺強化測聽法和遊戲測聽法;②聲導抗測定:包括鼓室壓曲線和鐙骨肌反射;③聽性腦幹反應(ABR),40Hz相關電位(或多頻穩態誘發電位);④耳聲發射(瞬態誘發耳聲發射或畸變產物耳聲發射);⑤言語測聽:言語聽閾測試為語察覺閾和語識別閾;言語識別測試包括言語測試詞表和小兒言語測試詞表;⑥助聽器選配:需有專業聽力師進行助聽器選配,一般需要雙耳配戴,選配後要做助聽聽閾測試和言語識別測試,再行聽覺語言訓練3～6個月;⑦前庭功能檢查(有眩暈病史者);⑧鼓岬電刺激試驗:測試包括閾值、動態範圍、頻率辨別、間隔辨別和時程辨別等心理物理學檢查。
聽力學評估標準:①語後聾患者:雙耳純音氣導聽閾測定>80dBHL(0.5、1、2、4kHz的平均值,WHO標準)。如果好耳的有助開放短句識別達不到30%,而聽力損失大於或等於75dB也可以考慮使用人工耳蝸[見美國食品與藥物管理局(FDA)的補充標準];②語前聾患者:對於嬰幼兒需要進行多項客觀測聽檢查和行為測聽後進行綜合評估,包括:ABR檢查聲輸出時無聽覺反應(120dBSPL);40Hz相關電位檢測2kHz以上頻率最大聲輸出時無反應,1kHz以下頻率>100dB;多頻穩態測聽2kHz以上頻率105dBHL無反應;畸變產物耳聲發射雙耳各頻率均無反應;有助聲場測聽2kHz以上頻率聽閾未進入聽覺語言區(香蕉圖),言語識別率(雙字詞)得分低於70%,確認患兒不能從助聽器中得到有效幫助;③對於沒有任何殘餘聽力的患者,如鼓岬電刺激有明確聽性反應者仍可考慮行耳蝸植入手術。若鼓岬電刺激沒有聽性反應者應向患者或家長說明情況,並由他們承擔手術風險。
影像學評估:
影像學檢查是選擇患者至關重要的檢查,應常規做顳骨薄層CT掃描、耳蝸三維重建、及內耳道磁共振檢查，必要時做頭顱磁共振檢查。
語言能力評估:
對有一定語言經驗或能力的患者應做言語能力評估(語言結構和功能),包括言語清晰度、辭彙量、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力;對於小於3歲、不合作的小兒,採用“親子遊戲”錄像觀察的方法進行評價,以此判斷患者現階段的語言能力狀況。
心理、智力及學習能力評估:
對缺乏語言能力的3歲以上的兒童可選希內學習能力測驗,3歲以下者可選用格雷費斯心理發育行為測查量表。對疑有精神智力發育遲緩(希內學習能力評估智商<68分,格雷費斯測驗精神發育商<70分)或有異常心理行為表現者,應建議患者去權威機構進行進一步的觀察、診斷和鑑定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入;而非社會文化型智力低下,或多動症、孤獨症以及其他精神智力發育障礙的患者,應向家長講明此類疾病可能會給患者術後康復帶來的極大困難,幫助家長建立客觀的心理期望值。
兒科學或內科學評估:
做全身體格檢查和相關的輔助檢查。
家庭條件和康復條件:
接受過專業培訓或有語訓老師定期指導的家庭可以在家中對患兒進行聽覺語言訓練,否則應將患兒送到聾兒康復學校或機構。
骨錨式助聽器（BAHA）
BAHA，即骨錨式助聽器(Bone Anchored Hearing Aid，BAHA)，是一種通過骨傳導治療耳聾的裝置，需要外科手術植入。1996年美國FDA批准了BAHA用於治療傳導性耳聾和混合性耳聾，2002年美國FDA批准了BAHA用於治療單側感音神經性耳聾。BAHA用於幫助慢性中耳炎、先天性外耳道閉鎖和單側耳聾不能使用常規助聽器的患者。這一系統需要外科手術植入，通過骨導而不是中耳傳導聲音到內耳。
骨錨助聽器（Baha）是可植入的骨傳導聽力系統，適用於傳導性或混合型聽力障礙，以及單側耳聾。骨錨助聽器（Baha）採取稱為直接骨傳導的方式。這種方式，在許多方面跟傳統的氣導和骨導助聽設備是不同的。一個微小的鈦植入體被固定在耳後的骨中，就會跟人體的骨頭髮生骨融合（Osseointegrate）作用。簡單說來，植入體與骨頭形成了一個整體，這種方式跟種牙是一樣的道理。 成人形成骨融合（Osseointegration）需要大約三個月，兒童需要六個月。骨融合一旦形成，就可以把一個橋基固定在鈦植入體上，然後把言語處理器夾在上面。言語處理器監測到聲音時，就把聲音通過骨頭直接傳送到內耳。這個過程繞過了外耳和中耳。
BAHA包括三部分：鈦合金植入體、外部橋接裝置和聲音處理器。BAHA系統通過增強骨傳導將外界的聲音傳入內耳，繞過了外耳道和中耳。通過手術將鈦合金植入體植入後與顱骨融合。聲音處理器將聲音振動通過外部橋接裝置傳導到鈦合金植入體。振動裝置產生的振動通過顱骨傳入內耳，最終刺激聽神經。
BAHA的適應症l.慢性化膿性中耳炎患者；
2.先天性傳導性耳聾患者；
3.單側感音神經性耳聾患者。
骨錨助聽器（Baha）用於混合型和傳導性耳聾。骨錨助聽器沒有耳內部的部件，所以耳道仍然是暢通的。這對患有慢性耳部感染、或者不喜歡在耳道中安放任何裝置的人來說是一個很大的優點。與助聽器不同，骨錨助聽器並不依靠放大聲音來改善聽力。結果，混合性和傳導性聽力障礙患者得到聽力改善，要比使用助聽器好得多。由於繞過了耳朵（外耳和中耳）受損的部分，所以可以清晰的聽到聲音。
骨錨助聽器（Baha）用於單側耳聾。單側耳聾患者的骨錨助聽器安在耳聾一側。骨錨助聽器接收到聲音之後，通過骨導把聲音傳遞到正常工作的耳蝸。結果，患者在聾耳一側就有了聽覺。骨錨助聽器能為單側耳聾的人提供獨特的益處。他們可以聽見來自兩側的聲音，而原來只能聽到一側。
Baha的適應症：傳導性聽力損失氣導的閾值優於30分貝，並不需要太多的放大，因為Baha會繞過氣導路徑，直接將聲音傳導到骨傳導的部份。混合性聽力損失氣導的閾值劣於30分貝。輕度到中度感音神經性聽損失，氣導與骨導相差越大，使用者越能享受Baha帶來的好處。
1， 手術植入。需要手術植入鈦釘，可以獲得更好的音質。
2， 軟帶佩戴。無需手術，方便佩戴。
振動聲橋（Vibrant Soundbridge）
振動聲橋是一種中耳植入裝置，相對於其他助聽設備，適用範圍更加廣泛。主要適用於中度到重度的感應神經性聾、傳導性聾和混合性聾的成人和兒童。振動聲橋與助聽器不同，助聽器只是簡單地放大聲音，而振動聲橋是把聲音轉化為機械振動；振動聲橋也不同於人工耳蝸，人工耳蝸傳送電信號刺激神經纖維，而振動聲橋是產生機械振動並傳送到中耳結構（如聽骨鏈）或直接傳送到內耳。
通過振動聲橋所聽到的語言和其他聲音信號清晰並具有良好的聲音質量。在複雜的聽力環境中， 如存在較大的背景噪音時，都能無障礙地進行交流。還可以聽見更輕微更高頻率的聲音，如兒童的說話聲、小提琴的演奏聲。與此同時，振動聲橋植入後患者外耳道完全開放，由此消除了由耳道封閉帶來的阻塞感和其他不適感；佩戴時也很舒適美觀。
振動聲橋包括一個體外部分和一個植入部分。體外部分叫做音頻處理器（Audio Processor）佩戴在頭髮下面，通過磁體保持位置。體外部分包括麥克風、電池和電子裝置，電子裝置把聲音轉換為信號，信號再被傳遞到聲橋的植入部分。
聲橋的植入部分由內部線圈、磁體、導體連線和浮動式感測器(fmt)組成。來自音頻處理器的信號穿過皮膚傳遞至內部線圈，線圈將信號通過導線傳至FMT，與中耳砧骨連線的FMT把信號轉化為振動直接驅動砧骨並放大其自然運動。聲橋產生的是振動而不是聲音，由於與中耳內的砧骨連線，聲橋可以機械地與聲音(聲學振動)同樣的方式引起聽骨振動，為彌補內耳感官的損失，這些聲學振動被聲橋放大。
感音神經性聾
振動聲橋是既能用於感音神經性聾，又能用於混合性或傳導性聾的助聽裝置。感音神經性聾患者的氣導聽力為中度聽力損失。不能佩帶( 如慢性外耳道炎、濕疹等) 或不願意配帶傳統助聽器，或傳統助聽器效果不滿意者，鼓室壓正常， 中耳解剖結構正常，使用耳機或者在助聽器最佳狀態下，在65 dB 聲強時患者的言語識別率大於50%。
傳導性或混合性聾
傳導性或混合性聾患者其骨導聽力為中度聽力損失範圍內，中耳有合適的結構能夠安放FMT 。適應證包括: 先天性外耳道骨性閉鎖、耳硬化症、多次手術者、鼓室聽骨鏈重建失敗者; 慢性中耳炎後遺症如鼓室粘連、咽鼓管阻塞、鼓岬黏膜上皮化等。
聽覺腦幹植入
人工耳蝸植入需要患者具有足夠數量的聽神經殘留，刺激電極將插入耳蝸內，如果患者的聽神經不存在，例如聽神經瘤切除術後的患者，是無法接受人工耳蝸植入的。聽覺腦幹植入（Auditory brainstem implant）可以將刺激電極放於患者的腦幹（耳蝸核），患者仍然可以重新獲得聽力，這項技術在國外已經較為成熟，目前國內尚無成功病例的報導。適應症包括雙側聽神經瘤(neu2 rofibromatosistype2, NF 2)、耳蝸骨化、內聽道狹窄聽神經發育不全等。這類患者在接受聽覺腦幹植入可以重獲聽覺，據報導植入患者的言語感知能力差於人工耳蝸植入患者。
