棘狀細胞病

兒童和青少年年起病的共濟失調或者舞蹈樣不自主運動為特徵,伴周圍神經,視網膜和腸道症狀,周圍血中細胞形態異常,棘細胞比例增多b-脂蛋白缺乏。治療上控制長鏈脂肪酸和補充中鏈脂肪酸,輔以維生素E有一定的療效。

又稱無B-脂蛋白血症。兒童和青少年年起病的共濟失調或者舞蹈樣不自主運動為特徵,伴周圍神經,視網膜和腸道症狀,周圍血中細胞形態異常,棘細胞比例增多b-脂蛋白缺乏。治療上控制長鏈脂肪酸和補充中鏈脂肪酸,輔以維生素E有一定的療效。

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