棘形紅細胞增多症(脂蛋白缺乏症):棘形紅細胞增多症(Acanthocytosis)是先天性脂蛋白缺乏所致,為常染色體隱性遺傳,發病率極低。這種疾病於1950年首次由Bassen和Kornzweig所描述。並被發現是一種先天性脂蛋白缺乏症。 棘形紅細胞在體內的形成是通過兩個步驟來完成的,即膽固醇在紅細胞膜上的自由堆積和脾臟使異常形狀的紅細胞形成。
相關詞條
-
繼發於嚴重肝疾患的棘紅細胞增多症
繼發於嚴重肝臟疾患的棘刺紅細胞增多症並不常見,多繼發於酒精性肝硬化及其他肝臟疾病的晚期。棘刺紅細胞的出現,提示肝臟疾患嚴重,預後不良,大多數患者將於數周...
疾病病因 臨床表現 病理生理 診斷檢查 流行病學 -
棘紅細胞增多症
棘紅細胞增多症嬰兒期即出現脂肪吸收不良症狀,腹瀉、嘔吐、體重低、精神運動發育落後。共濟失調在2~17歲間出現,約1/3的病例在10歲以前出現。β-脂蛋白...
介紹 相關介紹 -
遺傳性乾癟紅細胞增多症
遺傳性乾癟紅細胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一種罕見的,常染色體顯性遺傳性溶血病,其特點為紅細胞呈脫水狀態和滲透脆性降...
病因 發病機制 臨床表現 診斷 檢查 -
棘形紅細胞
棘細胞(acanthocyte):紅細胞表面有針尖狀突起,其間距不規則。突起的長度和寬度不一。在β脂蛋白缺乏症患者的血塗片中出現較多。也可見於脾切除後、...
正常值 臨床意義 注意事項 檢查過程 相關疾病 -
紅細胞[血液細胞]
紅細胞也稱紅血球,在常規化驗英文常縮寫成RBC,是血液中數量最多的一種血細胞,同時也是脊椎動物體內通過血液運送氧氣的最主要的媒介,同時還具有免疫功能。哺...
分類 功能 生成 更新 形態 -
紅細胞
紅細胞也稱紅血球,在常規化驗英文常縮寫成RBC,是血液中數量最多的一種血細胞,同時也是脊椎動物體內通過血液運送氧氣的最主要的媒介,同時還具有免疫功能。哺...
基本介紹 種類介紹 輸送功能 免疫功能 生成物質 -
遺傳性橢圓形細胞增多症
遺傳性橢圓形紅細胞增多症(hereditary elliptocytosis)是一種較少見的紅細胞膜缺陷溶血性貧血,為常染色體顯性遺傳。本症特點是周圍血...
病因及發病機制 臨床表現 診斷 治療 -
紅細胞檢查
紅細胞檢查是一種血液檢查手段,檢測原理:紅細胞稀釋液為Hayem液。
概要 計數 血紅蛋白測定 形態檢查 比容測定 -
神經棘紅細胞增多症
神經棘紅細胞增多症是一種常染色體隱性遺傳的脂類代謝病,又稱為Bassen-Kornzweig綜合徵,或棘紅細胞增多症。突變的基因編碼微粒體甘油三酯轉移蛋...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現