梅克爾細胞癌(Merkel cell carcinoma)又名小梁狀癌(trabecular carcinoma)原發性皮膚神經內分泌癌(primary neuroendocrine carcinoma of the skin)。1972年首先由Toker報告。雖然原發性皮膚神經內分泌癌細胞和位於表皮基底層的特殊觸覺受體細胞即正常Merkel細胞,在形態學,免疫組化和超微結構特點上均相同,但很少有證據說明二者在組織起源上有直接關係。此外其他皮膚以外的神經內分泌腫瘤也顯示以上類似特點,因此原發性皮膚神經內分泌癌這一概念上更統一的病名,要比Metkel癌可取。
流行病學
常見於老年患者的曝光部皮膚。平均發病年齡為68歲,女性多於男性。
臨床表現
腫瘤呈堅實性圓屋頂狀,紅色或紫色結節,常單發迅速增長,常見於老年患者的曝光部皮膚。平均發病年齡為68歲,女性多於男性原發受累部位為頭和頸部(44%),腿部(28%),臀部(9%),臂部(16%)不常見的部位,如陰囊和女陰。局部復發率為26%~44%附近淋巴結轉移為53%遠隔部位轉移為75%導致死亡率(5年存活率)為30%~64%。預後較惡性黑素瘤差。
輔助檢查
組織病理:腫瘤由大小形狀一致排列成片的圓形、卵圓形細胞構成。位於真皮常浸潤皮下組織、肌膜及肌肉。細胞大小約為成熟淋巴細胞的2~3倍,胞核卵圓形,染色質細小而分散,核膜明顯。核仁通常不明顯胞漿稀少。可見大量核分裂象腫瘤邊緣呈浸潤型小梁為其特徵常見廣泛性壞死區,個別細胞壞死和特徵性粉碎性人工產物。鄰近基質呈纖維化,血管豐富及淋巴細胞漿細胞浸潤。
低分子重細胞角蛋白染色可證明特徵性核周圍小球型反應。細胞也常表達上皮膜抗原。此外,對各種神經內分泌標誌物包括嗜鉻粒蛋白(chromogranin)synaptophysin生長激素釋放抑制因子(somatostatin)降鈣素(calcitonin)血管活性小腸肽(vasoactive intestinal peptides)等呈陽性反應此腫瘤亦對神經特異性烯醇化酶呈陽性表達但對S-100蛋白呈特徵性陰性。
治療
套用Mohs顯微外科徹底切除。放射療法和化療,對不能切除者可有效的減輕症狀。損害內注射腫瘤壞死因子亦有效
預後
局部復發率為26%~44%,附近淋巴結轉移為53%遠隔部位轉移為75%,導致死亡率(5年存活率)為30%~64%預後較惡性黑素瘤差。