疾病簡介
有學者認為未分化一詞應包括以下幾種涵義
(1) 某種肯定脊柱關節病的早期表現,以後會進展、分化為某種肯定的脊柱關節病;
(2) 某種明確脊柱關節病的不完全型,或稱之為“流產型”或挫頓型,以後不會發展為該脊柱關節病的典型表現;
(3) 屬於某種重疊綜合徵,不會發展為某一肯定的脊柱關節病;
(4) 某種尚不能定義,屬一種未知亞型,有待以後加以分類。
未分化脊柱關節病在臨床上並不少見,絕大多數門診就診的血清陰性脊柱關節病可診斷為本病。未分化脊柱關節病患病率是同一人群強直性脊柱炎患者的3~10倍。而對強直性脊柱炎家族的研究中顯示,在其一級親屬中,具有脊柱關節病表現的患者中僅有1/4~1/2可以診斷為肯定的強直性脊柱炎,其他人均屬未分化型脊柱關節病的範圍。所以未分化型脊柱關節病的患者較強直性脊柱炎更為多見,這一點值得引起我們重視。
病理表現
未分化脊柱關節病常見以下幾種情況:
(1) 有脊柱關節病的一些表現,如炎症性腰痛、HLA-B27陽性的附著點病(肌腱末端炎、腱鞘炎,跟腱炎,跟骨或跗骨骨膜炎)、下肢寡關節炎、指(趾)炎、眼炎、皮膚黏膜損害、血沉增快等,可單獨或部分聯合存在。但無明確的放射學骶髂關節炎,也無銀屑病或炎症性腸病表現或者腸道、泌尿生殖系感染的病史。
(2) 存在放射學骶髂關節炎而無腰痛或其他脊柱關節病表現者,或只有單側骶髂關節炎。
(3) 未能滿足強直性脊柱炎(AS)診斷標準的“早期強直性脊柱炎”或“可能強直性脊柱炎”病人。
(4) 有學者認為,兒童強直性脊柱炎或其他脊柱關節病在未能明確診斷前,而又除外其他疾病,可稱之為兒童未分化脊柱關節病(JuSpA)。晚起病強直性脊柱炎在確診之前,也可歸屬於未分化脊柱關節病。
臨床表現
起病多隱匿,男女均可受累,但以男性多發,占62%~88%。發病年齡在16~23歲之間。由於女性病變較輕,受累關節少,其平均發病年齡較男性高。另外,遲發的未分化脊柱關節病廣泛存在於中年人。主要臨床表現有:
(1)炎性腰背痛,占52%~80%;
(2)下肢為主的周圍關節炎(60%~100%),常見於膝、髖、踝關節。可累及一個或多個關節,後者常為不對稱多關節炎(40%);
(3)肌腱末端病,如附著點炎(56%),足跟痛(20%~28%);
(4)骶髂關節炎(16%~30%)、脊柱炎(29%)。其他中軸關節炎,如椎間關節炎、頭頸關節炎和肋椎關節炎等;
(5)特徵性系統表現,如結膜炎或虹膜炎(33%)、皮膚黏膜病變(16%)。皮膚黏膜病變常見的有溢膿性皮膚角化病、龜頭炎、口腔潰瘍,偶見壞疽性膿皮病;
(6)其他臨床表現:還可有泌尿生殖系統病變(26%)、炎性腸病(4%)、心臟受損(8%)等多種表現。50歲以後發病的HLA-B27陽性的患者少數可有下肢可凹性水腫。口乾、眼乾症狀,可能為非特異性炎症累及唾液腺引起的繼發性乾燥綜合徵。
臨床檢查
(1)類風濕因子及自身抗體多為陰性。如類風濕因子陽性,其陽性率與同齡正常人群一樣;
(2)HLA-B27陽性(80%~84%),HLA-B27與關節外症狀關係密切,HLA-B27陽性的患者易導致炎症向較嚴重程度發展;
(3)血沉可增快(19%~30%)。
(4)IgG水平可顯著提高。
(5)纖維結腸鏡檢查少數可發現無症狀炎性腸病,病理表現為慢性非特異性炎症,直接免疫螢光顯示IgG、IgA、IgM、C3、C4、纖維蛋白原存在。
(6)X線、CT和MRI檢查可顯示骶髂關節炎(16%~30%)和脊柱炎(約20%)。
診斷與鑑別診斷
本病的診斷應該是將病人按總體即脊柱關節病來分類,所以第一步是要明確是否為脊柱關節病,具體可按歐洲脊柱關節病研究組(ESSG)分類標準或Amor脊柱關節病診斷標準診斷,後者的敏感性和特異性均較高。然後在可能的情況下,再進一步分類為不同的脊柱關節病類型,其中未能診斷為某種明確的脊柱關節病者,當然就是未分化脊柱關節病。
就未分化脊柱關節病本身而言,尚無統一的標準。筆者認為做得較好、隨訪時間較長的未分化脊柱關節病的早期診斷標準推薦如下:
(1)遺傳學
HLA-B27陽性 1.5分。
(2)臨床表現
炎性脊柱痛 1分;
自發的或壓迫骶髂關節引起的腰背痛,放涉至臀部或大腿後部 1分;
胸痛,自發性或加壓引起,或擴胸受限(≤2.5cm) 1分;
周圍關節或腳跟痛 1分;
前眼色素層炎 1分;
頸椎或腰椎各方向活動受限 1分。
(3)實驗室檢查
血沉增快 1分。
年齡<50歲:男性>15mm/h,女性>25mm/h
年齡≥50歲:男性>20mm/h,女性>30mm/h
(4)放射學
脊柱徵象:韌帶骨贅,椎體方形變,桶狀椎體,Romanus或Andersson病灶,累及骨突關節或肋骨椎骨橫突關節 1分。
總計≥3.5分即達到診斷標準。
由於未分化脊柱關節病症狀多種多樣,表現不典型,故誤診率較高,多被誤診為椎間盤突出、風濕性關節炎、坐骨神經痛、腰肌勞損等,因此應提高對該病的警惕性,重視臀區痛、大腿內側痛、髖區痛,以及足跟痛、足掌痛和膝關節腫痛,仔細檢查是否有附著點炎的體徵等。
儘管未分化脊柱關節病患者腰痛不顯著,甚至缺如,但疑及此病時,骶髂關節炎相關體徵的檢查仍很重要,還應做骶髂關節影像學檢查和HLA-B27檢查。
此外,未分化脊柱關節病中有許多患者最終可發展為強直性脊柱炎,但早期與強直性脊柱炎患者相比有以下不同特點:
(1) 症狀輕,不典型;
(2) 無脊柱活動受限;
(3) 不一定有骶髂關節炎;
(4) HLA-B27不一定陽性,陽性率較強直性脊柱炎組低;
(5) 女性比例較強直性脊柱炎患者明顯高,說明女性患者病情較輕,即使病程較長,仍多為未分化型。
2、未分化脊柱關節病治療新進展
一部分未分化脊柱關節病的患者由於僅有輕微的症狀和體徵,可以無需特殊治療,或進行理療改善症狀,明顯炎症患者可選用非甾體類抗炎藥。
對一些關節炎症狀較重和有附著點病的患者可在受累關節內或炎症部位注射皮質激素。骶髂關節炎明顯,常規治療效果不佳時,可在CT介導下炎性骶髂關節內注射皮質激素,據報告可獲得顯著療效。
少數急性或炎症高度活動的患者,可全身使用皮質激素,但劑量與療程宜從嚴掌握。
病程較長的慢性患者,有持久關節炎和附著點病,如單用非甾體類抗炎藥不能完全控制症狀時,可加用免疫抑制劑。
對有炎性腸病的未分化脊柱關節病患者,使用柳氮磺胺吡啶可獲得較好療效。機制可能柳氮磺胺吡啶通過恢復腸壁正常通透性、抑制抗原進入受損腸壁來治療炎性腸病,但無預防作用。另外,早期使用柳氮磺胺吡啶是否改善病程和預後尚不明確,有待進一步研究。就國內臨床治療的普遍情況而言,醫師常樂意選用柳氮磺胺吡啶治療未分化脊柱關節病,這可能與本藥價格適中、總體來說用藥安全性較高有關。
預後:本病約有30%左右患者經過若干年後最終會發展為肯定的強直性脊柱炎,HLA-B27陽性的患者比例相對高一些。5%~10%可發展為其他脊柱關節病,約26%有復發性少關節炎,其餘患者不再進展。X線異常出現在多年之後,如骶髂關節改變需9~14年,脊柱病變需11~16年。10年追隨後確診為強直性脊柱炎的患者,大多數脊柱功能良好,故總的預後佳。
治療原則
用非甾體抗炎藥(NSAIDs)後症狀明顯進步,停藥後症狀復發。有學者指出,88%未分化脊柱關節病最終將診為肯定的AS。對未分化型脊柱關節病病人的長期(9~14年)隨訪才發現X線骶髂關節改變或脊柱改變,其中很多被誤診為類風濕關節炎(RA)、椎間盤突出、坐骨神經痛、纖維風濕肌痛等。