木村網狀肢端色素沉著

木村網狀肢端色素沉著(網狀肢端色素沉著症reticular acropigmentation of Kitamura),系一種常染色體顯性遺傳性綜合徵罕見。發病年齡10~20歲。

基本信息

流行病學

罕見發病年齡10~20歲。目前沒有其他相關內容描述。

發病機制

可能為黑素體向周圍角朊細胞轉運加快以及活性的黑素細胞增多從而引起色素沉著。

臨床表現

損害以手、足背部多見,可累及掌跖頸側,亦可見於前臂橈側、小腿等體表其他部位,分布常較廣。眼瞼和面部亦可累及該病的典型特點為:色素斑呈雀斑樣。以橈側部位較稠密而明顯,色斑與皮紋方向一致,較周圍正常皮膚略凹陷,呈不規則網狀,有稜角。

診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷:

應與遺傳性對稱性皮膚異色症相鑑別。

檢查

組織病理:色素斑處皮膚表皮層萎縮,基底層黑素增加,真皮乳頭層噬黑素細胞不增多。

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