相關詞條
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支鏈
支鏈（branched chain；side chain ）又稱為側鏈，是母體碳鏈或碳環鏈上的側枝，分為長支鏈和短支鏈。支鏈對聚合物的化學、物理、力學性...
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楓糖尿病
疾病病因該病呈常染色體隱性遺傳。由一組支鏈α酮酸脫氫酶活性缺乏（或酮酸...複合體，其功能健康搜尋是催化從支鏈胺基酸降解而產生的3種支鏈α酮酸進行氧化性...離子相互作用健康搜尋，而連線在一起，此外還有支鏈α酮酸脫羧酶（E1...
疾病病因 發病機制 臨床表現 疾病診斷 疾病檢查 -
槭糖尿病
槭糖尿病 maple syrup urine disease又稱支鏈-α-酮酸尿。支鏈胺基酸（纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸）先天性代謝異常所引起...，如不治療數月內即行死亡。發病原因本病屬常染色體隱性遺傳病分支酮酸脫羥酶缺陷...
發病原因 發病機制 症狀 表現和診斷 檢查 -
兒童槭糖尿病
疾病原因兒童糖尿病不可忽視支鏈胺基酸在氨基轉移後所形成的α-支鏈酮酸(KIC、KMV、KIV)必須由線粒體中的支鏈α-酮酸脫氫酶進一步催化脫羧...。支鏈胺基酸代謝障礙使患兒神經系統中支鏈胺基酸增高；谷氨酸、谷氨醯胺和...
疾病原因 病狀體徵 檢查 併發症 預防 -
澱粉
植物來源而異 。分類澱粉有直鏈澱粉和支鏈澱粉兩類。直鏈澱粉含幾百個葡萄糖單元，支鏈澱粉含幾千個葡萄糖單元。在天然澱粉中直鏈的占20%～26%，它是可溶性的，其餘的則為支鏈澱粉。當用碘溶液進行檢測時，直鏈澱粉液呈顯...
簡介 分類 性狀 鑑別 含量測定 -
楓糖尿症
等。多數患兒於生後數月內死於反覆發作的代謝紊亂或神經功能障礙，少數存活者亦...正常人的3%～30%，血中支鏈胺基酸和支鏈酮酸僅輕度增高；尿液有過量支鏈...，也無典型的或間歇神經損害症狀。僅有血中支鏈酮酸的含量比正常兒稍高。本型...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
高分子鏈的支化結構
正文長支鏈的長度可以與主鏈相當，短支鏈的長度則與較長的側鏈近似。它們對於高聚物材料性能的影響也各不相同。大量無規分布的短支鏈的存在能破壞高分子鏈的規整性,使它難以結晶,如含有大量短支鏈的低密度聚乙烯的熔點和結晶度...
正文 概述 -
高F值寡肽
高F值寡肽定義在胺基酸混合物中 , 支鏈胺基酸(BCAA :Val...寡肽的生理功能支鏈胺基酸包括纈氨酸（Val），異亮氨酸（Ile），亮氨酸...維持血中支鏈胺基酸的濃度。我國臨床上以六合胺基酸、肝寧複合胺基酸注射液治療...
高F值寡肽定義 高F 值寡肽輔助治療肝性腦病 高F 值寡肽有提供能量、抗疲勞作用 -
糖元
失水縮合而成。結構與支鏈澱粉相似，由α—1，4-糖苷鍵和支鏈連線處的α—1，6-糖苷鍵連線而成。與支鏈澱粉在結構上的主要區別在於，糖原的支鏈多大約8~12個葡萄糖就有一個分支（支鏈澱粉一般是每隔24~30個葡萄糖才有...
基本概述 異生作用 生物合成 機體分解 代謝調節 -
肝性昏迷
、酪氨酸、色氨酸）增多而支鏈胺基酸（如纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸）減少，兩組...分解減少，故血濃度增高。正常時支鏈胺基酸主要在骨骼肌而不在肝臟代謝分解...作用降低，血濃度升高，因而促使支鏈胺基酸大量進入肌肉組織，故血濃度降低...
概念 病因 發病機制 病理改變 臨床表現
