概述
一種起源於未成熟視網膜的惡性腫瘤.
成視網膜細胞瘤發病率為活產嬰兒的1/15000~1/30000,占兒童惡性腫瘤的2%.該病可能是遺傳性的或是由於基因突變的結果.約有10%的病人有成視網膜細胞瘤的家族史,另有20%~30%的病人有雙側病變；所有這些病人(也就是30%~40%)能將遺傳性狀以常染色體顯性遺傳方式傳給下一代.這些病人顯示有基因結構異常,至少有25%的病例有染色體13p14缺失(這些病例可能都有較小不能檢出的異常).其他第13對染色體(第二位點)的突變也可引起腫瘤.餘下60%病人,大多為單側病變而且無家族病史者,疾病無遺傳性.然而這些病人中大約5%的病人仍攜帶有成視網膜腫瘤基因並有傳遞給其後代的危險.
通常在3~4歲時,瞳孔出現白反射(貓眼)或斜視可作出診斷.小兒須在全身麻醉狀態下,以間接檢眼鏡通過放大的瞳孔仔細地檢查雙側眼底.腫瘤在視網膜上是單一或多發的灰白色突起；在玻璃體中可見腫瘤"種子".幾乎所有腫瘤病人通過CT掃描都能發現鈣化.
篩查
應告知成視網膜細胞瘤患者的家庭成員關於遺傳的相關性和危害性.成視網膜細胞瘤的外顯不需要完全(80%~100%,某些攜帶者未被診斷為成視網膜細胞瘤).凡患成視網膜細胞瘤兒童的家庭成員,應立即接受至少一次的眼科檢查,以排除成視網膜細胞瘤(年幼兒)或視網膜神經膠質瘤(年長者).重組DNA探針可用於檢出無症狀攜帶者.
如果診斷時腫瘤存在於眼內,90%以上能治癒.單側成視網膜細胞瘤一般進行眶內摘除並儘可能多的切除視神經.雙側發病者則通過雙側凝固或一側摘除和另一側雷射凝固,冷凍療法,或放射治療來保存視力.全身化學藥物治療可能有幫助,尤其是腫瘤已侵及眼球時,如順氯氨鉑,依託泊甙,環磷醯胺以及長春新鹼.如有必要,每2~4個月進行一次眼科複查或重複治療,同時進行腦脊液和骨髓的惡性細胞學檢查.遺傳性成視網膜細胞瘤病人發生其他惡性腫瘤的幾率明顯增高,其中50%發生在放療部位.在確診後30年內,有70%再次發現腫瘤.
護理
術前護理
術前準備術前給予0.4%丁胺卡那眼液滴眼抗炎及沖洗結膜囊，每日4次。講解滴眼藥的作用，注意滴眼藥手法並囑患者配合以減少眼藥的外溢，使藥物充分發揮作用。指導患者進食高蛋白、高熱量、高維生素易消化食物;指導患者注意添減衣服，避免感冒。術前一天做好全身清潔，手術當日換清潔病員服。術前禁飲禁食4h.講解術前禁飲食的重要性，以取得患者的配合。
術後護理
飲食指導患者術後應進食高蛋白、高脂肪、高維生素易消化食物，以增強免疫力，促進傷口癒合。多食蔬菜、水果及粗纖維食物，以保持大便通暢，防止術後便秘。
術眼觀察及護理術後術眼繃帶包紮48～72h，觀察術眼敷料是否固定，有無滲出，檢查繃帶包紮鬆緊是否適度。術眼包紮過緊可致顏面部疼痛及水腫，包紮過松可致結膜滲出、水腫。術後3～5天拆開敷料白天滴用抗生素眼藥水，每日4次，睡前塗抗生素眼膏。指導患者保護好術眼，避免抓碰傷術眼;保持顏面部及雙手清潔，防止感染醫學教，育網|蒐集整理。
出院指導
(1)指導患者遵醫用藥，講解出院帶藥的作用、用法，教會正確的滴眼藥的方法。(2)注意術眼安全，避免發生意外傷害。保持術眼及眼面部的清潔。(3)強調複查的重要性，指導患者定期門診複查。出院後2周回院複診，以後1～2個月複診1次，再以後6～12個月複診1次。指導患者到腫瘤科繼續進行放射治療，降低疾病的復發。(4)指導患者不僅做好患眼的治療和護理，還要指導患者做好對側健眼的監測。每年對雙眼進行定期檢查，如果發現健眼突然視力下降，應及時到醫院就診。
