快速進行性腎小球腎炎

快速進行性腎小球腎炎，又稱為新月體性腎小球腎炎或毛細血管外增生性腎小球腎炎，病情急速發展，臨床由蛋白尿、血尿等改變迅速發展為嚴重少尿、無尿、高血壓和氮質血症。

簡介

快速進行性腎小球腎炎

腎功能發生進行性障礙，如不及時治療，常在數周至數月內因腎衰竭而死亡。所以稱為快速進行性腎小球腎炎。病理學特徵為多數腎小球球囊壁層上皮細胞增生形成新月體。PRGN可由不同原因引起，可以與其他腎小球疾病伴發，如嚴重的毛細血管內增生性腎小球腎炎，肺出血腎炎綜合徵或系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等。但多數原因不明，為原發性。

病理改變

1）肉眼觀：雙側腎臟腫大，色蒼白，皮質表面有點狀出血。
2）鏡下：腎小球可分別出現壞死、增生或其他各種改變。特徵性病變為多數腎小球內大量新月體的形成。新月體主要由增生的壁層上皮細胞和滲出的單核細胞構成，還可有嗜中性粒細胞和淋巴細胞。以上成分在球囊壁層在毛細血管球外側呈新月狀或環狀分布。腎小球基底膜受損導致纖維素滲出，因此，在新月體細胞成分之間有較多纖維素。纖維素滲出是刺激新月體形成的主要因素。早期新月體，以細胞成分為主，為細胞性新月體。以後纖維成分逐漸增多，形成纖維-細胞性新月體，最終新月體纖維化，成為纖維性新月體。新月體形成使腎小球囊腔變窄，並壓迫毛細血管叢，腎小球功能喪失。
3）電鏡下：部分病例顯示沉積物，幾乎所有病例出現腎小球基底膜的缺損和斷裂。
4）免疫螢光：部分病例可出現線性螢光或不連續的顆粒狀螢光。
臨床病理聯繫：快速進行性腎小球腎炎病情發展迅速，預後較差，如不及時治療，病人可迅速出現少尿、無尿和氮質血症，直至尿毒症而死亡。預後與病變廣泛程度和新月體形成的數量和比例有關，數量越多，預後越差。