簡介
心臟黏液瘤是成人最常見的原發性良性心臟腫瘤，其臨床類型主要為心房黏液瘤(atrial myxoma)，特別是左心房黏液瘤。
心臟黏液瘤的病因
(一)發病原因
心臟黏液瘤是心臟的良性腫瘤，起源於心房內膜，呈息肉狀生長，底部有蒂與心內膜相連，使腫瘤突出至心腔內並隨體位變化和血流衝擊具有一定的活動度。瘤體易破裂，脫落後引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性，但切除不徹底，局部可以復發，可破壞血管壁。少數患者有家族遺傳傾向，屬於常染色體顯性遺傳。此類患者常並有內分泌系統腫瘤，此時稱黏液瘤綜合徵。極少數患者可發生惡性病變，成為黏液肉瘤。北京阜外醫院專家根據臨床經驗及文獻資料提出，不能簡單認為心臟黏液瘤只是一種良性腫瘤，作為病因的探索性研究，已發現家族性心臟黏液瘤所有患者的細胞中均有染色體異常，表明細胞內的DNA含量不正常，而非家族性散發的心臟黏液瘤患者中有此改變的只有20%。
(二)發病機制
1.發病機制 心臟黏液瘤的病因學和確切的組織發生學尚不清楚，一般認為屬於腫瘤性新生物，起源於原始的間質細胞(primitivemesenchymal cell)。1993年Burke等對心臟黏液瘤進行免疫組織化學研究證明，黏液瘤起源於原始基質細胞，這種細胞具有沿著內皮質分化的能力。Seidman採用流式細胞儀對家族性黏液瘤的DNA進行分析，證實有非整倍體存在，20%非家族性黏液瘤有DNA倍體異常。Ferrans對11例年齡<4個月的病兒進行屍檢，在房間隔組織學檢查中顯示近卵圓窩的心內膜有黏液樣或黏液纖維組織，這一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的間葉組織發展而來。
2.病理解剖 黏液瘤可生長於心臟的任何一個腔室，但最常見的部位為左房，約占黏液瘤的70%～90%，也稱左房黏液瘤，其次為右房，而心室黏液瘤罕見，偶有個別生長於肺動脈口或肺動脈主幹內。多數左房黏液瘤通過一個粗而短的瘤蒂附著於房間隔左房面的卵圓窩緣，少數則附著於左房後壁、左房頂部、房間隔下部、二尖瓣後瓣環或瓣葉上，附著於房間隔以外區域的黏液瘤，其基底較寬，常無瘤蒂存在。右房黏液瘤一般較左房黏液瘤小，基底較寬，多附著於房間隔、心房壁，也有極個別附著於三尖瓣處的心內膜上。75%雙房黏液瘤為兩個瘤蒂附著於房間隔同一區域的相應兩側。右心室黏液瘤則多附著於游離壁或室間隔上，有時浸潤心肌。心臟黏液瘤大小差異較大，大的左房黏液瘤直徑可超過10cm，小的不足2cm。一般直徑為4～6cm。大體觀察呈黏液膠凍樣，棕黃色，往往為分葉狀，常合併有出血區域，瘤體本身質軟而脆，易於脫落引起栓塞。
組織學表現為在酸性黏多糖基質中存在特徵性的星形細胞和梭形細胞，其細胞核為卵圓形，周圍有薄壁的毛細血管。基質中尚有膠原、網狀纖維、平滑肌、淋巴細胞、漿細胞及巨細胞，據報導20%病例尚有顯微鈣化灶，極少數病例有較大的鈣化灶。由於黏液瘤主要向腔內生長，故很少有腫瘤組織深達心內膜下，瘤蒂部分則為纖維血管組織。
近來有報導指出，黏液瘤有惡性潛在性，並有復發黏液瘤手術切除後病理檢查為惡性的報導。心臟黏液瘤也有合併感染的報導。
3.病理生理 心臟黏液瘤雖然為良性腫瘤，但由於其為腔內生長，可引起血流的梗阻，心臟瓣膜功能障礙，腫瘤脫落可形成栓塞，上述情況的發生將產生嚴重的後果，甚至致命。此外，腫瘤的生長過程中常引發除心臟以外的其他全身表現。
(1)血流動力學紊亂：隨著腫瘤增大，腫瘤上游的血流受阻，左房黏液瘤也引起肺靜脈淤血，右房者引起體靜脈淤血，同時腫瘤還可干擾正常的房室瓣功能或直接累及心臟瓣膜，引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關閉不全。因而表現出血流動力學異常。瘤體對血流的梗阻為間歇性發生，但呈進行性加重。梗阻的嚴重程度往往與體位改變及瘤體大小有關。約20%左房黏液瘤，30%右房或右室黏液瘤，50%左室黏液瘤病人出現間歇性嚴重梗阻並引發暈厥或導致突然死亡。
(2)栓塞：脫落的腫瘤碎片，瘤體壁附著的血栓或伴發感染均可引起栓塞，約40%左房黏液瘤病人發生體循環栓塞，半數以上的栓塞累及腦中樞神經的動脈系統，其他常見的為周圍動脈栓塞或內臟動脈栓塞等。左室黏液瘤栓塞發生率更高。右心繫統黏液瘤發生率約為10%，多引起肺栓塞發生肺動脈高壓。栓塞發生後即引起相應的缺血表現，這也是黏液瘤的一個特徵性表現。
(3)全身表現：多數病人由於黏液瘤出血、壞死和炎性浸潤，可表現為長期低熱、中度貧血、食慾下降、白細胞增高、血沉增快。由於機體對新生物產生免疫反應，因而可引起血液中的免疫指標變化，如血清蛋白異常，α1和α2球蛋白增加。此外，某些非特異性的症狀可能與多發性小栓子栓塞肌肉、關節有關。
心臟黏液瘤的檢查
1.血沉增快(一般在30～70mm/h)。
2.血紅蛋白降低，血清蛋白電泳異常(白蛋白降低，球蛋白增高)。
3.抗心肌抗體效價增高。
1.心電圖檢查 心臟黏液瘤反映在心電圖上是缺乏診斷意義的，且多為正常。可有非特異性的T波或ST段異常。左房黏液瘤偶見左房增大。右房黏液瘤右房大和低電壓較常見。大多數病人為竇性心律(80%～100%)，少數為心房纖顫，開始為陣發性以後轉為持續性。房顫發生率低的原因可能和左房無明顯擴大有關。房顫和栓塞無明顯關係，大多數有栓塞史的病人是竇性心律者。栓塞的傾向和腫瘤的脆性有關。
2.CT掃描 CT掃描是肺和縱隔疾病檢查的重要手段，但對心臟腫瘤的診斷價值有限。心臟運動所致的偽像，嚴重影響其解析度。但CT掃描在診斷心臟旁腫塊和心包腫瘤，如心包囊腫、間皮瘤、淋巴瘤和脂肪瘤等仍有較高價值，在確定腫瘤向心肌、心包和縱隔伸展時價值優於超聲心動圖。
3.磁共振顯像 磁共振顯像(MRI)具有高度的空間解析度，能清楚地顯示腫瘤的位置、大小、範圍及其與鄰近器官的關係，對心肌內或心包腫瘤的診斷價值優於二維超聲心動圖，對心腔內腫瘤的診斷價值與之相仿。MRI突出的套用價值還在於可辨別心臟、大血管抑或縱隔腫塊，特別是心臟旁腫塊，如心外膜脂肪墊、胸膜心包囊腫等;判斷縱隔或肺腫瘤有否波及心臟或大血管。這些判斷對於如何選擇手術治療及估計預後甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠對心臟腫瘤性質做較準確的判斷。
須指出，除了費用因素外，MRI亦有其局限性。如存在房顫、頻發期前收縮等心律失常時，因干擾心電圖門控，影響MRI的分辨力。如何選擇手術治療及估計預後甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠對心臟腫瘤性質做較準確的判斷。
4.X線檢查 所見多為正常或僅見非特異性徵象，且取決於腫瘤有否引起瓣膜梗阻或反流。左房黏液瘤可見左房增大，一般為輕度，肺靜脈高壓，但明顯的肺水腫少見。瓣膜關閉不全可引起左房大，有時可見典型的二尖瓣狹窄徵象。右房黏液瘤可見右房大，一般為輕度，X線透視有時可見右房壁反常運動。X線片中如見鈣化團塊，雖極少見但有診斷意義，尤其是青少年患者，因青少年的二尖瓣狹窄中鈣化很少見。
5.超聲心動圖檢查 因為心臟黏液瘤的臨床表現多種多樣並且與心臟瓣膜病相似，因此診斷常很困難。自從套用無創傷性檢查，特別是超聲心動圖以來，心臟黏液瘤的診斷取得了卓有成效的進展。
超聲心動圖是目前確診心臟黏液瘤的最有價值的手段。M型超聲可發現黏液瘤的存在，徵象為心腔內透聲差，存在雲霧狀的異常回聲區。二維超聲除發現黏液瘤存在外，尚可確定黏液瘤大小，有蒂或廣基，附著部位，有關質地和有無液化區存在等徵象。都卜勒超聲心動圖主要是發現黏液瘤梗阻血流所引起的血流變化，造成心臟瓣膜關閉不全或狹窄等徵象，並可對梗阻的程度進行定量分析。
採用經食管二維超聲心動圖檢查(TEE)，準確性進一步提高，特別是對腔靜脈、肺動脈、降主動脈和右心房腫物的檢出，價值高於經胸二維超聲心動圖，而且更有助於與左心房血栓的鑑別。
超聲心動圖診斷心房黏液瘤時，要注意與心房內血栓、贅生物及腫瘤相鑑別，。
6.心導管檢查和心血管造影 這項檢查在歷史上曾起過於術前確診心房黏液瘤的作用，但這種作用已幾乎被超聲心動圖所取代。目前心血管造影的作用已很小，只有在超聲心動圖檢查正常而臨床上仍高度懷疑或對超聲心動圖的發現有疑問時才進行。
心血管造影診斷左房黏液瘤的方法包括：①在肺動脈注射造影劑，使左房顯影;②穿刺房間隔作左房造影電影攝片記錄;③左室造影，適用於二尖瓣有輕到中度反流可使左房顯影的病例。診斷右房黏液瘤是把造影劑注入腔靜脈或直接注入右房。造影中所見黏液瘤的徵象為在左房或右房有充盈缺損。
心導管檢查提示心臟黏液瘤存在的血流動力學改變為：①左室或右室壓力曲線的上升支有切跡，尤其是表現為大小和程度有變化，反映腫瘤位置在改變;②舒張期有壓力階差，階差隨著從斜臥到仰臥體位的改變而變化，這與二尖瓣或三尖瓣狹窄的固定的壓力階差不同。
心導管檢查和心血管造影是有創檢查，心導管有使腫瘤破裂脫落引起栓塞的危險，有一定的病死率和病殘率，而且有一定數目的假陰性或假陽性，導管穿過房隔還可能引起腦血管、冠狀動脈栓塞或猝死等併發症，這項檢查已較少套用。
7.皮膚、黏膜瘀點、瘀斑處做病理學檢查，可以找到血管內腫瘤栓子，結合UCG檢查發現可確診。
心臟黏液瘤的護理治療？
1.對心臟黏液瘤的發生機制尚不十分清楚，家族性黏液瘤的患者被認為是一種常染色體顯形遺傳性疾病，目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識，早期診斷、早期治療是改變本病預後的關鍵。
2.心臟黏液瘤一旦確診應儘早安排手術治療，因為手術是本病惟一有效的治療方法。在確診到手術之前這段時間內，患者應儘量減少活動，以防瘤體嵌頓而致猝死。
3.為進一步改善預後，對心臟黏液瘤患者出院指導就特別重要。要提高自我判斷病情的能力，確保按時定期隨診，力爭早發現術後復發的病例。應讓每位患者樹立這一觀念：這種定期術後隨診對改善預後大有益處，應長期堅持。
