簡介
心癌是心臟惡性腫瘤的別稱。心臟腫瘤可分為黏膜瘤、橫紋肌瘤、纖維瘤等,在原發性心臟腫瘤中72%為良性,28%為惡性,而心臟惡性腫瘤可有惡性血管內皮瘤、橫紋肌肉瘤、惡性間皮瘤、纖維肉瘤等。在惡性心臟腫瘤中,多數為繼發性心臟腫瘤,原發於心臟外其他組織器官的腫瘤(常見於發生在肺、乳腺、血液和皮膚)浸潤擴散到心臟。
發病率
據有關報告,心臟腫瘤的發病率不到萬分之一,而其中原發性惡性心臟腫瘤更為罕見,轉移性腫瘤為原發性的20~40倍。其病因至21世紀初仍未明。 心臟腫瘤罕見的原因如下:
1、心臟不易患癌首先和心臟的組織結構有關。
癌症實際上來自自身組織的無序生長,越容易再生的組織發生癌症的幾率越大,心臟組織很特殊,心肌屬於不可再生細胞,一旦發生心肌梗死則心肌細胞由瘢痕組織代替,不能再生,故而心臟極少癌變。
2、心臟中的惡性腫瘤少與我們的發現不夠也有關係。絕大多數心臟腫瘤,不管是良性還惡性,大都經過屍體解剖才能確定。
臨床表現
全身表現
可產生廣泛的非心臟性全身表現:發熱、惡液質、全身不適、關節痛、雷諾現象、皮疹、杵狀指、發作性古怪行為、全身及肺栓塞。實驗室檢查可有高蛋白血症、血沉加快、貧血或多血質、血小板增多或減少以及白細胞增多。心臟腫瘤的這些表現可能與腫瘤的產物、腫瘤壞死或免疫反應有關。
栓塞現象
腫瘤表面碎片或血栓脫落引起栓塞的臨床表現。栓塞的分布則視腫瘤部位和心內是否存在血液分流而定。來自左側心臟的瘤栓可產生體循環動脈栓塞。內臟栓塞可導致各器官梗死、出血和血管瘤。中樞神經系統栓塞可引起一過性腦缺血發作、腦梗塞、癲癇、昏厥。肢體動脈栓塞,造成該動脈所供給的組織缺血性損害。右側心臟腫瘤和部位接近由左向右血液分流處的左側心臟腫瘤可產生肺栓塞,反覆肺栓塞可致肺動脈高壓,甚至肺源性心臟病。右心房和右心室腫瘤通過阻礙血液流經三尖瓣和肺動脈瓣能引起右心房或右心室高壓,並可通過未閉的卵圓孔或房間隔缺損形成右向左分流,引起全身缺氧,發紺和杵狀指。
心臟表現
腫瘤本身所致的症狀和體徵可有胸痛、昏厥、充血性左心和(或)右心衰竭、瓣膜狹窄或關閉不全、心律失常、傳導障礙、心內分流、縮窄性心包炎、血性心包積液或心包填塞。由於心臟表現常呈非特異性,並且可能很輕微、甚至缺乏,以致心臟腫瘤的全身表現有時可誤診為結締組織血管病變、感染、或非心臟性惡性腫瘤。至於心臟腫瘤的特異性體徵與症狀則通常與其解剖部位和組織學類型有關。
併發症
長期左房腔內壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,病人表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢浮腫、肝脾腫大,甚至有腹水征。瘤栓脫落入體循環可引起腦、腎、腸系膜及下肢血管栓塞,另外約有半數病人可出現低熱、輕度貧血、消瘦、胃納差等症狀,這些症狀可能與瘤體內出血、變性和組織壞死或機體對黏液瘤的變態反應有關。
其中,心腔黏液瘤術後最常見的併發症為:
1、心律紊亂和房室束傳導阻滯
一般來說均為短暫性,通過利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴注維持心率,必要時安置經靜脈心內臨時起搏,待恢復竇性節律後拔除起搏導線。
2、體循環栓塞
常為瘤體碎片脫落所致,腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧、水腫和壞死,病人昏迷不醒甚至死亡。身體其他重要臟器血管栓塞,在擴張血管藥和抗凝治療無效情況下應採取切開血管取栓手術。
檢查
心音圖
部分病人其雜音強度可隨不同體位而改變。
心電圖
無特徵性表現,可為正常心電圖或出現左房右室肥大和心肌損害的表現,心房顫動少見。
心臟X線表現
酷似二尖瓣病變的表現,兩肺野鬱血,心界呈輕度到中度增大,主要表現為左心房和右心室擴大,食管鋇餐檢查可見到食管輕度到中度的壓跡。
超聲心動圖
是非創傷性檢查,對心臟黏液瘤有特殊性診斷價值,其主要表現為:左心房腔增大。在心腔內出現密集雲霧狀光團異常回聲。該異常回聲隨房室瓣開閉而改變,在舒張期瘤體異常回聲可突入房室瓣口或瘤體部分突入左室或右室,在收縮期瘤體重新回納入心房腔內。
心血管造影
心腔內造影對心腔黏液瘤的部位、形態、大小和活動範圍可提供參考資料,但由於造影劑在心腔內的稀釋和各心腔陰影重疊,可能使顯影欠佳。另外與左心房腔血栓的鑑別尚存在一定困難,加之檢查設備複雜,耗費較大,故心腔黏液瘤診斷已被超聲心動圖檢查所替代。
治療
如遇瘤體大,波及範圍廣,只能部分切除,以改善阻塞,緩解症狀。術後輔以化療或放射治療,延長壽命。
治療主要是緩解症狀和周身支持療法,如對貧血、水腫、低蛋白血症等。對有胸腔或心包積液應儘早穿刺抽出或置導管引流,以減輕對心肺的壓迫。對全身狀態較好者亦可用化療和免疫療法。
惡性腫瘤主張早期擇期手術切除。對於合併栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時,也需儘早手術。手術切除可達到治癒的目的,對於無症狀的病人可以預防災難性的栓塞併發症。
癌細胞未轉移的,可考慮心臟移植。為防止腫瘤再度復發和轉移,手術中必須將心臟整體切除,而不是如普通換心一樣,可以保留一部分左心房和周邊血管,這給供體心臟的重啟和血管縫合帶來了不小的難度,所以“換心除瘤”風險性更大。
病例
2014年初,21歲的天門女子純純(化名)在深圳打工時突然昏倒,經檢查竟為心臟里的惡性腫瘤作祟。在經過一次摘瘤手術後,竟在不到半年時間內又長出了3個,最大的腫瘤已長到鵝蛋大小,占據了整個左心房,隨時可能因心臟停擺而猝死。最終,她在武漢協和醫院通過換心手術,經過5小時的手術,純純的整個心臟連同腫瘤被完整切除,隨後移植上供體心臟,並成功重啟。