簡介
1897年VonHippel報導1例伴有雙眼角膜中央混濁並與虹膜粘連的牛眼病例。1906年Peter描述了現今稱為彼得異常(Peteranomaly)的一些病例。在1個多世紀以來，對於本病究竟是一種單純的疾病，還是有同一表現的多種疾病構成始終存在爭論。
病因
Peter異常的病因尚不完全了解，但從組織病理學和電鏡發現不同的改變，認為不是單一原因。起初認為是由於子宮內感染(VonHipple角膜內潰瘍)，這種學說認為通過羊水或胎盤獲得子宮內角膜炎，導致角膜穿孔，使虹膜-晶狀體隔前移，造成角膜後缺損，角膜白斑及角膜晶狀體及虹膜角膜粘連。這些改變亦可由深層角膜膿腫引起，膿液向前房內引流無角膜穿孔國外報告在21名患者中有5位母親有先天性角膜中央厚的混濁及中央部前粘連在懷孕的最初3個月有過病毒性特別是風疹感染。還報導一例Peter異常的單眼患者存在先天性巨細胞病毒感染，對側眼為正常眼。用電子顯微鏡檢查了一批Peter異常患者的標本顯示角膜後基質的細胞為慢性炎性細胞，用光鏡檢查被破壞的基質可見不正常的成纖維細胞及組織細胞鶒鶒在伴有晶狀體異常的患者，可能是由於晶狀體泡與表層外胚層分化不完全所致。
症狀
Peter異常的表現是角膜中央部有先天性白斑，並有相應部位的後基質層及後彈力層缺損。在角膜混濁的部位有自中央到周邊的虹膜粘連8%的患者為雙眼患病。角膜水腫可有可無，白斑厚而大者無法看到前房。由於角膜水腫，早期角膜呈毛玻璃樣外觀並有點狀上皮著色。如角膜水腫加重說明病變進行，且青光眼加重了這種狀況但如眼壓正常則水腫會逐漸消失留下邊界較清楚鶒的角膜瘢痕，並有正常光澤的上皮。雖然角膜緣的硬化常見但周邊角膜常為透明，且受累的角膜很少有血管形成。虹膜與角膜粘連常位於顳側虹膜睫狀區鶒相應部位有角膜白斑，但其他方位的角膜比較透明。粘連可為局部，也可擴展到360°虹膜睫狀區Peter異常者還常伴有全身異常，如有短身材，智力遲滯，唇頜齶裂畸形及耳異常。還有報導有腦癱、小紅痣、無牙、少牙、並指(趾)、屈曲指、短頭畸形、半側面部發育不良、Wilsm瘤、顱面成骨不全，腦積水、無腦、肺發育不全、Dandy-Walker綜合徵、心臟及泌尿生殖系統異常Lowe綜合徵等。有人將Peter異常分3型：①不伴有角膜晶狀體粘連或白內障；②伴有角膜晶狀體粘連或白內障；③伴有Rieger綜合徵併發症：有些患眼可有中央部的角膜晶狀體粘連，伴有淺前房鶒，而有鶒一些為前極性白內障。50%～70%的患眼發生青光眼。此外，Peter異常還可有很多不常見的眼部異常，包括小角膜、小眼球、扁平角膜、角膜硬化虹膜缺損、瞳孔異位、無虹膜、前葡萄腫、小晶狀體、先天性無晶狀體等。
治療
最初用藥物治療青光眼包括局部滴用β腎上腺素能阻斷藥，亦可用擬腎上腺素藥及膽鹼能類藥物。在角膜移植術前如眼壓不能用藥物控制，應採用手術治療健康搜尋。但由於房水排出受阻的原因不詳，Schlemm管可能不存在鶒，對有先天異常的房角可以選用小梁切開術，小梁切除術加抗纖維化藥物可能是最佳選擇雙眼角膜混濁很重的患者，在發生嚴重的形覺剝奪性弱視前，早期做穿透性角膜移植術是獲得有用視力的惟一希望雙眼晶狀體混濁嚴重的白內障在生後3個月內手術雖然顯微手術已有很大進展，但對於角膜移植術的預後仍應謹慎考慮有人回顧了穿透性角膜移植的病例，術後植片成功只達到20%病例鶒，且常有嚴重的合併症。兒童因先天性角膜混濁術後獲得的視力常令人失望因大部分兒童在手術前已有嚴重的弱視健康搜尋。單眼患者雖角膜移植手術成功，戴用角膜接觸鏡但對防止弱視效果不滿意。有些學者反對早期手術因為有些患者角膜有可能恢復透明，如果角膜混濁很局限，周邊角膜透明長期擴瞳或作光學性虹膜切除術可以改進視力，避免角膜移植術所致的危險性。預後：預後多不理想。預防：儘早處理，防止弱視。
