病因學,流行病學和病理學
川崎綜合徵病因尚不清楚,但是流行病學和臨床表現提示本病是一種感染或者是一種對感染發生的異常的免疫反應.
該病於60年代由日本首先報導,以後在全世界不同人種和民族中發現並報導數以千計,其中日本人血統的小兒發病率較高.在美國,每年有數千人患此疾病,男女之比約為1.5:1,80%患者年齡＜5歲(平均2歲),10歲以上和成人不多見,全年可發病但以春,冬季為主,曾報導在社區中成群發病,但沒有人與人之間直接傳染的明顯證據,約1%病人可復發.
病理改變差不多與嬰兒型結節性動脈周圍炎相同,脈管炎主要累及冠狀動脈但有時也累及中動脈和大血管.
症狀,體徵和併發症
病情進展分為幾個階段,開始表現為發熱,通常為弛張熱,體溫常＞39℃,並有極度煩躁,偶爾有嗜睡或陣發性腹部絞痛.在未經治療的患者中,發熱持續1~2周或更長,常於發熱當天皮膚出現雙側結膜充血,但無滲出,5日內出現多形性紅斑,主要見於軀幹,尤其是會陰區.皮疹的形態各異,可能為蕁麻疹樣或麻疹樣或猩紅熱樣皮疹.幾日後出現黏膜病變,包括咽部充血；口唇紅,乾,皸裂；紅色草莓舌.在起病1周內在指(趾)甲的近端部位出現明顯的蒼白(部分性白甲病).起病後3~5日,手掌,足底出現不同程度的水腫並有紅斑或呈紫紅色.儘管水腫可能很輕,但緊張,發硬,壓之無凹陷.發病後第10日,甲周,手掌,足底出現脫皮,有時出現片狀脫皮,顯露出新的正常皮膚.50%的病人在整個病程中均可見頸淋巴結腫大(1個以上淋巴結≥1.5cm).其他表現見於90%的患者,病程約為2~12周,甚至更長.
其他非特異表現表明許多器官系統都受到侵犯,1/3的病人有關節炎和關節疼痛(主要累及大關節)；另外可有尿道炎,無菌性腦膜炎,腹瀉,膽囊積水,前葡萄膜炎.
最重要的併發症是心臟炎,冠心狀動脈炎最為突出.心臟併發症通常於病程第10日前後出現,此時皮疹,發熱和其他早期臨床表現開始消退,進入亞急性階段.本病病人中約有5%~20%發生冠狀動脈炎,伴有冠狀動脈擴張和動脈瘤形成,有時導致急性心肌炎,伴充血性心力衰竭,心律失常,心包炎,偶爾有心包填塞,血栓形成,或發生心肌梗死.
