相關詞條
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岩藻糖苷貯積症
岩藻糖苷貯積症,(fucosidosis),是一種因α岩藻糖苷酶缺陷而引起的類黏多糖貯積症。臨床上以神經系統異常、反覆呼吸道感染、智力低下及心臟病變為特...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
血清α-L-岩藻糖苷酶
)臨床意義:臨床意義:(1)降低:岩藻糖苷儲積病(遺傳性岩藻糖苷酶缺乏症...血清α-L-岩藻糖苷酶(α-FU)介紹:血清α-L-岩藻糖苷酶是一種催化含岩藻糖基的糖蛋白、糖脂等生物活性大分子水解酶的溶酶體酸性水解酶、其...
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岩藻糖基轉移酶
岩藻糖基轉移酶,英文名稱fucosyltransferase,一類己糖基轉移酶。催化從核苷二磷酸岩藻糖將岩藻糖基轉移至受體分子,受體分子常為另一種糖、糖...
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厚殼烯酮內酯
-O-β-D-吡喃葡萄糖苷大黃根酸大黃素大黃素8-O-吡喃葡萄糖甙大黃素8...
厚殼烯酮內酯 相關知識 -
天然產物
少數以糖苷、有機酸酯和醯胺的形式存在。以未成鹽鹼(游離生物鹼)形式存在...
植物源有效成分 產物相冊類目 微生物及其發酵液有效成分 海洋天然產物有效成分 -
斯-克二氏綜合徵
如此的中性糖鞘脂,主要為醯基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside),也有較少的醯基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨床...的病因。該酶可催化醯基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使醯基鞘...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
血管角質瘤綜合徵
的中性糖鞘脂,主要為醯基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside),也有較少的醯基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨床發現B型...。該酶可催化醯基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使醯基鞘氨醇己三...
概念 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
弗布利氏綜合徵
,主要為醯基鞘氨醇三己糖苷(ceramide trihexoside),也有較少的醯基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器官致病。臨床發現B型或AB血型...醯基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使醯基鞘氨醇己三糖苷被分解...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類