尿崩症DI

該病是一種下丘腦/垂體疾病，在本節闡述中使用的簡稱為DI)要區別於腎性尿崩症(NDI，該病的腎臟對ADH不敏感腎臟轉運異常.尿崩症（diabetes insipindus）是指血管加壓素（vasopressin,VP）又稱抗利尿激素（antidiuretic hormone,ADH） 分泌不足（又稱中樞性或垂體性尿崩症），或腎臟對血管加壓素反應缺陷（又稱腎性尿崩症）而引起的一組症群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。

疾病概述：中樞性或ADH敏感性 尿崩症 (該病是一種下丘腦/垂體疾病，在本節闡述中使用的簡稱為DI)要區別於腎性尿崩症(NDI，該病的腎臟對ADH不敏感，參見“腎臟轉運異常”)。可能引起多尿的有DI(ADH的缺乏)，NDI，或強迫性(精神原性)飲水(對ADH的一種生理性抑制)。
病因病理：DI可分如下兩類：(1)原發性(特發性)DI，是指在神經垂體系統中的下丘腦核出現明顯減少;(2)繼發性(獲得性)DI，這是由於以下一系列病損所造成，它們包括：a.垂體切除；b.顱腦損傷，特別是顱底骨折；c.蝶鞍上和蝶鞍內腫瘤(原發性或轉移性);d.X組織細胞增多症(Hand—Schüller—C們勸an氏病);e.肉芽腫(類肉瘤病或 結核病 )；f.血管的病變(動脈瘤和血栓形成);g.感染( 腦炎 或 腦膜炎 )。
臨床表現：略
診斷和鑑別診斷：表：多尿的常見原因━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ Ⅰ.加壓素敏感性多尿A.ADH*的合成減少(特發性或獲得性尿崩症)B.ADH的釋放減少(強迫性煩渴)────────────────────────────── Ⅱ.加壓素耐受性多尿A.先天性腎原性尿崩症B.獲得性腎原性尿崩症1.慢性腎病2.系統性疾病或代謝性疾病(例如骨髓瘤、澱粉祥變、 高鈣血性或低鉀血性腎病、鐮狀細胞病)C.滲透性利尿1.葡萄糖( 糖尿病 )2.難吸收性溶質(甘露醇、山梨醇、尿素)━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━*抗利尿激素(加壓素)停水試驗是最簡單又最可靠的試驗，但是病人必須處於長期監護之下才能進行這一試驗。對於DI患者，這一試驗可能有一定困難，強迫性煩渴者可能忍不住要飲水，除非使之無法喝到水。該試驗始於早晨，量其體重，取靜脈血祥以測其電解質濃度和滲透壓，再取尿測其滲透壓。每小時集尿一次，並測定其比重或滲透壓(測定後者則較好)。停止飲水直到出現下列情況之一時：(1)直立性 低血壓 或體位性心動過速；(2)原體重減輕5%或5%以上；(3)在連續幾次收集的尿樣中，尿濃度的變化不再大於0.001的比重或30mOsm/L的滲透壓。此時再測定其血清電解質和滲透壓，並且皮下注射5u.水溶性加壓素。注射後60分鐘進行最後一次集尿並測定其比重或滲透壓，該試驗至此告終。如果在停止飲水以後最大的尿滲透壓(往往為＞1.020的比重或700mOsm/L)超過血漿的滲透壓，而且在加壓素注射後不再增高超過5%，則該試驗結果判為正常。而DI病人一般說來則不能把尿濃縮到超過血漿滲透壓的程度，而且在注射加壓素以後可使其尿滲透壓升高超過50%。患有部分性DI的病人往往能將尿濃縮至血漿滲透壓之上，但在加壓素注射後尿的滲透壓可升高＞9%；患有NDI的病人則不能將尿濃縮至血漿滲透壓之上，而且對加壓素的注射不出現附加的反應。強迫性(精神原性)飲水在鑑別診斷中可能是一個難題。這種病人每天攝入和排出液體可達6L之多，而且往往受意識的干擾。他們和DI與NDI病人不同，往往既沒有夜尿，也不會在晚間因口渴而醒來。口渴導致攝水量增加以及內源性ADH的抑制，結果出現多尿。因為經常的攝水可以減少腎髓質的張力，所以就產生了對ADH的耐受性。雖然有些病人對脫水的反應正常，但在另一些病人中尿滲透壓會升高到高張水平，但屬於次最高水平，即相似於部分性DI病人的反應。但是強迫性飲水者則和NDI患者一樣，脫水後對外源性加壓素不具有進一步的反應。在這樣場合，繼續飲用大量的水甚至可能引起威脅生命的低鈉血症。經過長期限制液體的攝入到每天2L或2L以下之後，正常的濃縮能力就會恢復，雖然這可能需要數周之久。也有用高張鹽水注射來試驗DI的。讓病人喝水，旦為20ml/kg。1小時後靜脈注射2.5%氮化鈉，注射速度為0.25ml/kg/分鐘，共維持45分鐘。在氯化鈉注射前至少採集1分尿標本，並在注射後立即採集1分尿標本以測定尿的和血漿的滲透壓、，其目的在於了解腎臟分由高張尿液的能力。但是對於不能耐受鹽負荷的病人(例如那些心臟負荷受限的病人)，該試驗是有危險性的：而且該試驗對於能發生鹽性利尿的病人卻是無法解釋的。總之這一試驗是不能推廣的。用放射免疫法測定循環血中加壓素濃度，可成為最直接的診斷DI的方法，但是該試驗難以開展，故不能作為常規使用。此外，脫水試驗已夠精確，使直接測量加壓素成為沒有必要。
治療與預防：非激素療法：已經發現有兩類藥物可減輕多尿：(1)各種利尿劑，主要是噻嗪類：(2)促ADH釋放類藥物，例如氯磺丙脲，氨甲醯氮卓和祛脂乙酯。這些藥物在部分性DI中特別有效，而且可以避免外源性ADH所引起的超 過敏 反應和潛在的血管併發症。對部分性和完全性DI及NDI的病人，噻嗪類藥物能夠反常地降低尿量，主要是由於它們能夠減少細胞外液的量，並能增強近端腎小管的重吸收。在每日使用常規劑量的噻嗪類藥物(例如15～25mg/kg氯噻嗪)過程中，尿量可能減少25%～50%。如果有殘餘的ADH存在，氯磺丙脲、氨甲醯氮卓和祛脂乙酯能夠降低或消除某些患部分性DI病人對加壓素的需要；但對於治療NDI均屬無效。氯磺丙脲(口服3～5mg/kg，每日1～2次)不僅可使ADH得到一定的釋放，而且還可加強ADH對腎臟的作用。祛脂乙酯口服500～1000mg，每日2次，或氨甲醯氮卓口服l00～400mg，每日2次：只適用於成人。因為氯磺丙脲、氨甲醯氮卓和祛脂乙酯的效應不同於噻嗪類，所以在前3者中使用1種加上1種利尿劑可能出現相加和互補的療效。 低血糖 是用氯磺丙脲治療時可能出現的一種重要的副反應。明顯的過敏反應(特別是黃疸)曾見之於氯磺丙脲：包括再生障礙性 貧血 在內的血液系統紊亂曾見之於氨甲醯氮卓；在鼠類曾報導過祛脂乙酯可伴發惡變。諸如此類的不良反應表明，這類藥物必須慎用。