介紹
小顱,小兒的囟門過早閉合引起的畸形.伴有智力障礙.
有這種疾患的小兒,頭頂小而尖,故有人又稱之為尖頭畸形。
病症表現
本病的主要表現是在腦發育完成後,腦的重量明顯輕於正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻樑凹陷、耳大、下額後縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。治病原因
這種畸形多因胎兒特別是在妊娠早期,受放射線照射或宮內感染所致。其次遺傳因素染色體畸變,也會使小兒發生小頭畸形。
治療方法
小頭畸形,以手術治療為主,目的在擴大顱腔,解除顱內高壓,使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。
手術治療有兩種方式,一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫,二是切除大塊骨質以達到減壓和有利於腦的發育。
手術越早越好,出後六個月以內手術者預後較好,一旦出視神經萎縮和智慧型障礙,即使施行手術,功能已不易恢復。