病因
不十分清楚。多數學者認為本病的腎小球內免疫病理檢查可見IgA和C(補體)沉著,血循環中能測出IgA免疫複合物,故考慮因有IgA的循環免疫複合物在腎內沉積而致病。複合物中的抗原可能是呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細菌或食物中的某些抗原成分。
臨床表現
典型的IgA腎病表現:反覆發作性肉眼血尿常出現在呼吸道感染後1~2天內,不伴有任何泌尿系感染症狀、高血壓、水腫等。血尿持續1-5天轉為鏡下血尿。
輕型的IgA腎病:持續鏡下血尿沒有任何症狀,常在因其他疾病就診做常規檢查時發現。症狀不典型容易漏診。
有的患兒臨床出現急性腎炎綜合徵的症狀,如水腫、高血壓、鏡下血尿及蛋白尿。也有的患兒出現腎病綜合徵的表現,大量蛋白尿、水腫、血膽固醇升高。極少數患兒病情嚴重,表現為急進性腎炎和腎功衰竭的症狀。
檢查
1.尿液檢查
(1)血尿 臨床上絕大多數的患兒表現為肉眼血尿或顯微鏡下血尿,近半數的患兒表現為單純鏡下血尿或鏡下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持續數小時至數天,後轉為持續性鏡下血尿。
(2)蛋白尿 為輕度蛋白尿,一般尿蛋白定量少於1g/24小時,少數患兒可出現大量蛋白尿,甚至出現腎病綜合徵表現。
2.免疫學檢查
(1)血清IgA 1/4~l/2病患兒血IgA增高,主要是多聚體IgA的增多。
(2)循環免疫複合物 1/5~2/3患兒血中可檢出IgA循環免疫複合物和(或)IgG循環免疫複合物。
(3)抗“O”(抗鏈球菌溶血素O)升高。
(4)補體 C、C多正常。
診斷
IgA腎病的診斷主要依靠腎組織的免疫病理檢查。根據本病臨床特點:先出現呼吸道感染及腸道感染,緊跟其後出現肉眼血尿或鏡下血尿,年長兒童反覆發作,應考慮本病;表現為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時,也應懷疑IgA腎病,爭取儘早腎活體組織檢查;以腎病綜合徵、急進性腎炎綜合徵,高血壓伴腎功能不全為表現者,也應考慮本病,確診有賴腎活體組織檢查。
鑑別診斷
1.除外其他能導致血尿的疾病,如尿路損傷、高鈣尿症、結石、結核、家族性良性血尿等。
2.免疫病理顯示腎小球內IgA沉著時,應與其他全身性疾病鑑別,有繼發的IgA腎病的可能。
(1)全身性多系統疾病:過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、慢性肝病等。
(2)感染性疾病:支原體感染、弓形蟲病、病毒性肝炎、EB病毒感染等。
治療
近年來隨著對本病的認識深入,有許多研究證明,積極治療可以明顯改善預後。IgA腎病從病理變化到臨床表現都有很大差異,預後也有很大區別,因此,治療措施必須做到個體化。
1.一般治療
(1)注意休息,避免劇烈活動
(2)積極控制感染,清除病灶。短期、足量、有效的抗生素治療。
(3)對症治療:合併水腫、高血壓的患兒,給予利尿消腫,降壓藥物治療,並採用低鹽低蛋白飲食。
2.腎上腺皮質激素及免疫抑制劑
對於以腎病綜合徵或急進性腎炎綜合徵起病的患兒,應予以皮質激素及免疫抑制劑治療。
3.免疫球蛋白
對合併重症感染的患兒可以採用。
預後
兒童IgA腎病預後好於成人。有報導,20年後10%患兒可進展至終末腎功能衰竭。影響預後的因素很多,重度蛋白尿、持續高血壓、腎小球硬化以及間質小管病變等,肉眼血尿與預後的關係尚存爭議。高血壓是病情惡化、預後不良的關鍵因素。
預防
1.積極防治呼吸道和消化道的各種感染。
2.儘量少吃辛辣的食物,注意飲食均衡、清淡,不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。
3.注意休息,避免勞累過度。適度的體育運動能夠增強體質。