概述
黃疸肝臟色素沉著綜合徵(Dubin-Johnsonsyndrome)又稱Dubin-Johnson綜合徵，Dubin-Sprinz綜合徵、Sprinz-Nelson綜合徵、先天性非溶血性黃疸，先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型、黑色肝黃疸綜合徵等，為常染色體顯性遺傳，有家族史，臨床以間歇性黃疸為表現特徵。
病因
(一)發病原因
本病為常染色體顯性遺傳，因肝細胞內轉運膽紅素先天性缺陷引起。
(二)發病機制
本病徵黃疸發生時，血清結合膽紅素增高，其原因是非結合膽紅素在肝細胞內微粒體形成結合膽紅素後，在肝細胞內轉運和向毛細膽管排泄發生先天性缺陷，致使膽紅素不能到達膽管而反流入血中，導致結合膽紅素與非結合膽紅素在血液中增加，並形成膽紅素尿。
症狀
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合徵的症狀:
黃疸局部壓痛肝腫大膽紅素升高
以慢性間歇性黃疸為主，肝壓痛或觸痛，有輕度肝大，劇烈活動，感染後黃疸加深，實驗室檢查見血清膽紅素增高和肝臟功能損害。
飲食保健
宜清淡飲食，忌酸辣重味之品。
預防
本病徵為遺傳性疾病，有家族史，應重點做好遺傳性疾病的諮詢工作。
治療
(一)治療
本病徵尚無特殊治療。可給予適當的保肝措施。
(二)預後
本病徵預後良好。
檢查
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合徵檢查項目:
直接膽紅素尿常規血常規肝臟疾病超聲診斷
1.膽紅素增高實驗室檢查見血清膽紅素總量為68.4～153.9μmol/L，直接膽紅素含量半數患者在26%～86%。
2.肝臟功能檢查腦絮與麝濁半數患者陽性。
3.磺溴酞鈉排泄試驗注藥後45min，瀦留量常為10%～20%，60min與120min瀦留量反較45min為大是其特點。
4.尿液檢查尿膽紅素增高。
應做腹部B超檢查，可有肝臟增大。
診斷鑑別
根據臨床表現及實驗室檢查的特點，肝活檢有褐質色素可確診。
與黃疸型肝炎相鑑別，實驗室檢查和臨床特點等可助鑑別。
併發症
肝腫大和肝臟功能損害。
