小兒藍尿布綜合徵

(2)輕度高鈣血症的治療 (3)中度高鈣血症的治療 (4)重度高鈣血症的治療

基本信息

概述

藍尿布綜合徵又名藍色尿綜合徵(bluediapersyndrome),伴腎結石及尿藍母尿症的高鈣血症,藍襁褓綜合徵、Drummond綜合徵、尿布藍染綜合徵,單純性腸道色氨酸吸收不良(isolatedintestinaltryptophanmalabsorption)等。系色氨酸於胃腸道吸收不良,並經細菌作用轉化為吲哚而引起,以尿藍母形式排出。因尿藍母暴露於空氣被氧化成尿藍母藍而取名。

病因

(一)發病原因
本病徵系先天性代謝異常性疾病,其病因是患者體內色氨酸代謝異常。
(二)發病機制
因腸道對色氨酸吸收障礙,腸道細菌將色氨酸變為吲哚,再變為尿藍母,後者在空氣中氧化為尿藍,排泄藍色尿液並把襁褓染成藍色,本病徵為常染色體隱性遺傳,但也可能是性連鎖遺傳,目前遺傳學規律尚未闡明,另有報導發自維生素D中毒者。
病理檢查可見腎臟有廣泛的灶性鈣沉積,腎髓質尤其明顯。

治療

(一)對症治療
1、高血鈣:降鈣治療宜攝食低鈣飲食,有明顯高血鈣時,應做常規的降血鈣療法,以防不測。
(1)低鈣飲食:一般而言,正常人每日鈣攝取量為800毫克,低鈣飲食需小於600毫克,但要均衡攝取含鈣量較低的食物。
一般原則:
(1)限制飲食中含鈣量較高的食物。
(2)避免攝取過多的維生素C和維生素D。
(3)鈣質結石者請多喝水,每天至少喝2000毫升,可以稀釋尿的濃度,洗腎患者的水分請依各人做調整。
(4)注意飲水的品質,應避免硬水,以減少水中鈣質的含量。
(5)身體的活動狀態與結石成反比,所以適當的運動可以幫助降低結石的發生。
(6)有泌尿系統疾病時應儘快就醫,可以降低結石的罹患率。
(7)由飲食調整尿的酸鹼度,以防尿中鹽類發生沉澱。
(8)對於草酸鈣結石的人,採用低草酸低脂肪飲食,並限制維生素C,增加維生素B6的攝取量。建議每天攝取少於50毫克草酸,含草酸高的食物如:扁豆、甜菜、秋葵莢、菠菜、青椒、韭菜、茄子、甘薯、無花果、李子、大黃、核果類(花生、杏仁、腰果、胡桃)、朱古力、可可、花生、茶、豆腐、綠豆、烏梅、葡萄、藍莓、橘子等。
(9)若為磷酸鈣結石,則除了限鈣之外,含磷高的食物也需限量食用,如:酵母、小麥胚芽、蝦、香菇、全殼類、麥片、內臟、蛋黃、牛奶、豆類及堅果類、可可粉、果汁粉等。
(2)輕度高鈣血症的治療輕度高鈣血症是指血症在2.75mmol/L以上,3.0mmol/L以下。高鈣血症治療的目的在於將血鈣降低。對甲狀旁腺功能亢進者的處理尚有不同意見。如無威脅生命的高鈣血症、骨密度正常者可進行觀察,監測血清鈣、腎功能、骨密度和尿鈣排泄。
(3)中度高鈣血症的治療指血鈣濃度在3.0~3.4mmol/L之間。此等病人多有症狀,與血鈣升高的速率有關。除治療引起高鈣血症的原發性疾病外,可採取後述治療措施,包括:
①靜脈滴注生理鹽水擴容,使患者輕度“水化”。
②如果欲使血鈣下降快些,可用襻利尿藥(但禁用噻嗪類利尿藥)。如有腎功能不全,襻利尿藥劑量要大些。靜脈滴注生理鹽水加用襻利尿藥,可使血鈣在1~2天內下降0.25~0.75mmol/L。如果血鈣下降不理想,可再加用雙磷酸鹽口服。
(4)重度高鈣血症的治療重度高鈣血症指血鈣在3.75mmol/L(13.5mg/dl)以上,即高鈣危象。不管有無症狀均應緊急處理。治療方法包括:
①擴充血容量;
②增加尿鈣排泄;
③減少骨的重吸收;
④治療原發性疾病。
2、繼發感染:當患者發生繼發感染時,宜用抗生素治療。
3、抑制腸內細菌:為了抑制場內細菌,可以間斷的口服磺胺藥(腸道不易吸收的磺胺藥)或新黴素,有助於抑制腸內細菌,從而減輕未被吸收的色氨酸的腐敗分解。
4、飲食控制色氨酸:攝食低蛋白飲食使色氨酸攝取量減少,亦有一定效果。
(二)預後
本病徵預後惡劣,目前尚無存活至成年的報告。

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