概述
腎靜脈血栓形成(renalveinthrombosis)是指腎靜脈主幹和(或)分支內血栓形成，導致腎靜脈部分或全部阻塞而引起一系列的病理改變和臨床表現。腎靜脈血栓可發生於單側或雙側，發生於主幹，單個分支或多個分支，也可與其他臟器血管的血栓形成同時並存。急性腎靜脈主幹血栓可並發急性腎功能衰竭，慢性腎靜脈血栓的臨床表現多不明顯，因有充分時間形成側支循環以改善腎靜脈回流，絕大多數腎功能不全是可逆性的，以前本病大多為屍檢診斷，隨著X線造影技術和選擇性血管導管術的進展，生前診斷增多。
病因
(一)發病原因
1.原發性新生兒多數由於感染或胃腸道紊亂引起脫水，其他如低容量，敗血症休克，窒息及鐮狀細胞貧血等，也常見於患先天性腎或心異常的患兒進行血管造影術後，可能與高滲狀態有關，較易發生於患妊娠中毒症，難產，產前缺氧及糖尿病母親的小兒，也可見於小年齡組無明顯誘因者。
2.繼發性
(1)繼發於腎病：小兒多見於單純性腎病復發後轉為難治性者。
(2)繼發於下腔靜脈血栓：繼發於下腔靜脈血栓或腎靜脈，下腔靜脈因外部腫瘤壓迫所致者，如腹主動脈瘤，腎細胞癌及淋巴網狀腫瘤等。
(二)發病機制
新生兒及嬰兒細胞外液相對較多，而腎濃縮功能差，腎又有雙重毛細血管循環，血運較慢，故在血液濃縮，脫水，高凝及高滲狀態下，易形成靜脈血栓，特別是在圍產期，在較大兒童及成人合併於腎病綜合徵者，常與高凝狀態有關，腎病時由於血漿中一些分子量較小(與白蛋白分子量近似)的抗凝血因子，如抗凝血酶Ⅲ(6.8萬)，α1-抗胰蛋白酶(5.4萬)及促纖維蛋白溶解的纖溶酶原(8.1萬)從尿中丟失，而一些促凝血的凝血因子如Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，纖維蛋白原(分子量均>20萬)及抗纖溶的α2-巨球蛋白(84萬)分子量均較大，不易從尿中丟失，且可隨肝臟代償性合成蛋白質而增加，因而處於高凝狀態。
另一方面，血小板數大多呈中等度增高，聚集性及黏附性增強，又釋放出β-血栓球蛋白，血小板因子4及因子3，前二者可使Ⅹ因子活化，使凝血酶活力增加，後者參與凝血活酶的形成，還有血小板活化因子(platletactivatingfactor，PAF)增加，也可促進血小板凝聚，此外，由於腎病低蛋白血症時血漿容量降低，加上用呋塞米及伴隨的高脂血症均使血液黏稠度增加;激素的套用刺激血小板生成及Ⅷ↑更加重了高凝，腎靜脈血栓常見開始於較小腎靜脈如小葉間靜脈，上行直血管及弓靜脈，甚至下腔靜脈及腎上腺靜脈，可單側或雙側受累，由主腎靜脈向其分支擴延者罕見，腎臟可見出血性梗死，壞死，晚期可見瘢痕，分葉及攣縮，有時可誤為腎發育不全及慢性腎盂腎炎，有的可見瀰漫性腎小球硬化，腎小管萎縮及廣泛性髓質破壞伴有含鐵血黃素沉積，產前發病者常伴有腎鈣化或壞死，新生兒可有局灶性機化的血栓。
症狀
小兒腎靜脈血栓形成的症狀:
血尿脫水無尿代謝性酸中毒蛋白尿氮質血症腹痛高凝狀態高血壓
新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑，側面堅硬的腫物伴肉眼血尿，可有發熱，吐瀉，脫水及代謝性酸中毒，表現為呼吸增快，面色蒼白，休克，腫物出現前後白細胞數增加，常導致進行性腎功能衰竭，高滲狀態及死亡，原發病症狀較明顯，多為高滲綜合徵，一般僅在腰部捫到腫物後才考慮本病，較大兒童及成人繼發於腎病者，可因血栓形成的急緩，堵塞血管的大小而異，急性主腎靜脈大血栓常出現典型症狀;而慢性腎靜脈小血栓，尤其是側支循環形成較好者常無症狀，國內外經腎靜脈造影確診者大多無症狀，典型症狀有：
1.劇烈腹痛或腰脅痛，可伴有腎區叩擊痛。
2.常有肉眼血尿，幾乎均有鏡下血尿。
3.單純性腎病患兒可突然病情加重出現大量蛋白尿。
4.腎功能突然惡化，GFR下降，急性腎功能衰竭，BUN及血肌酐升高，無尿或少尿及氮質血症者多為雙側受累。
5.有的病兒可有發熱及感染症狀。
6.病程較長的小兒可有高血壓，腎性糖尿及遠端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現，脫水及有高滲狀態的嬰兒可觸及腎臟，伴有鏡下及肉眼血尿是本病特徵，在腎病綜合徵有高凝狀態的患兒突然出現腹痛或腰痛，血尿，蛋白尿加重，腎功能惡化時應想到此病，上述情況下，如發現微血管內溶血性貧血，血小板數增加或進行性降低，血清及尿中纖維蛋白降解產物增加或進行性降低，血漿D-二聚體呈陽性時，應高度懷疑，再進一步做確診檢查，腹部平片，B型超音波檢查可作為常規檢查，如再有腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診，有條件時應做DSA或選擇性腎靜脈造影確診，DSA可見到在主幹血管管腔一側充盈缺損;分支內血栓造成管腔完全阻塞者，該分支遠端小分支不顯影;急性時除病變有上述表現外，其餘靜脈分支淤血增粗，腎外形增大，慢性者有側支循環。
