原因
(一)發病原因小兒時期引起門靜脈高壓症的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎新生兒敗血症臍靜脈插管併發症門靜脈海綿狀瘤先天性脾血管畸形腹部腫塊壓迫等有關門脈高壓症可分為肝外和肝內兩型
1.肝外型門脈高壓症 門靜脈先天畸形海綿狀病及門靜脈梗阻和血栓均可引起門脈高壓脾靜脈可因先天瓣膜畸形而發生梗阻或由於新生兒臍炎敗血症臍靜脈插管術而發生脾靜脈炎及血栓形成
2.肝內型門脈高壓症 見於慢性肝炎先天性膽道狹窄或閉鎖血吸蟲病半乳糖血症肝豆狀核變性(Wilson病)胰腺囊性變
(二)發病機制
脾靜脈屬於門靜脈系統正常人70%的脾靜脈血匯入門靜脈如果門靜脈發生梗阻脾臟的回血障礙可出現充血性脾腫大當充血的原因去除腫大的脾可回縮晚期病例由於纖維組織及網狀內皮組織增生即使去除病因脾腫大也無明顯回縮目前認為此征並不是一個獨立的疾病而是由於慢性門靜脈阻塞或肝硬化所引起的門脈高壓高度脾腫大貧血與脾功能亢進的一組病徵有三方面的病理生理可以形成門脈高壓征：①門靜脈梗阻;②肝硬化;③靜脈炎或血栓形成脾大可繼發脾功能亢進往往出現全血細胞減少皮膚黏膜出血骨髓增生等脾功能亢進的表現肝內和肝外兩型門脈高壓的共同特點為嘔血(上消化道出血)脾臟腫大和腹水
症狀
本病多發生在較大兒童發病緩慢常因偶然發現脾大而引起家長注意小兒一般狀態較好無肝病體徵有的患兒早期以腹部不適消化不良乏力蒼白捫及左上腹腫塊(脾大)為主要表現因此脾腫大是小兒門靜脈高壓症的主要體徵脾多呈中等度腫大其硬度主要取決於門靜脈高壓持續的時間門靜脈發生高壓後產生側支循環以保證血液回流入心臟在上部側支循環形成食管下段和胃底靜脈曲張在下部形成中下痔靜脈曲張這些曲張的血管經常受食物糞塊摩擦容易破裂引起嘔血和便血食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓症的一個危險因素嘔血可發生於小兒任何年齡但2歲內者少見嘔血可呈突發性並有再發傾向出血常發生在腹部不適或上感發熱並發支氣管炎或肺炎之後因咳嗽頻繁而引起食管靜脈曲張破裂出血一次嘔血量多在80～200ml大量出血脾臟可有一定程度回縮然而出血停止後48h內脾腫大可再復原狀1.門脈高壓症(portal hypertension)
(1)肝外型門脈高壓症：本病出現上消化道症狀(嘔血及黑便)較早;腹水較少見且易消退;脾臟顯著腫大伴脾功能亢進可有新生兒敗血症臍患病史或有臍靜脈插管史而無肝炎病史
(2)肝內型門脈高壓症：常見於慢性肝炎肝硬化壞死後性肝硬化晚期血吸蟲病肝硬化先天性膽管狹窄等嘔血便血及其他消化道症狀出現較肝外型晚本病好發於2～12歲之間消化道出血的同時常伴有營養不良多有頑固性腹水肝功能異常伴凝血功能障礙肝大或縮小質地硬可捫及結節;顯著脾腫大常伴有脾功能亢進門靜脈造影是診斷本病的主要方法個別診斷困難的病例需經剖腹探查才確定診斷
2.慢性充血性心力衰竭(chronic congestive heart failure) 多見於學齡兒長期靜脈淤血致心源性肝硬化可導致脾腫大但較罕見
3.縮窄性心包炎(constrictive pericarditis) 慢性縮窄性心包炎的病例85%有脾腫大多為輕度
4.門靜脈血栓形成(portal thrombosis) 十分罕見可分為急性和慢性兩型兩型都有脾腫大急性型常繼發於脾切除術門靜脈手術門靜脈感染或創傷之後其主要臨床表現為急性腹痛腹脹嘔吐嘔血和便血慢性門靜脈血栓形成比急性者多見常見於肝硬化其次為肝癌或腹腔內其他臟器壓迫侵蝕門靜脈患兒可有腹水脾腫大和脾功能亢進本病肝臟極少腫大以脾腫大為明顯此點可與肝靜脈阻塞相區別脾門靜脈造影是診斷本病的主要方法部分病人經手術探查方能確診
5.肝靜脈阻塞綜合徵(Budd-Chiari syndrome) 臨床罕見國內僅報導少數病例多由血栓形成引起原發性少見多為繼發性分急性與慢性兩型急性型主要表現為腹痛輕度黃疸肝大腹水慢性型除有腹痛肝大和消化不良外尚有脾大腹水下腔靜脈造影確定診斷本病預後差
診斷應根據體格檢查血液及骨髓象排除其他脾大及全血細胞減少的疾病如血液病戈謝病等先天代謝病惡性腫瘤和各種感染等病人的年齡慢性脾臟腫大進行性貧血白細胞減低對本病診斷有重要意義食管靜脈曲張是門靜脈高壓的一種早期表現用鋇餐檢查約40%或更多病例可得陽性結果常在食道下1/3段在X線上表現為充盈缺損陰影或呈蚯蚓條索狀此項檢查在手術治療前後比較可作為療效判斷指標
經皮脾門靜脈造影可了解小兒肝外型門靜脈高壓症的門靜脈系統阻塞部位曲張靜脈影像以及側支循環情況是一種有價值的檢測方法同時亦可進行脾髓壓力及門靜脈壓力測定有助於病因診斷及手術方法的選擇對不合作患兒需在麻醉配合下進行操作一般無不良反應
為了預後與治療的目的應進一步尋覓致病原因區分肝內性或肝外性
1.肝內性診斷要點 ①肝炎病史;②肝臟腫大(或縮小);③肝功能試驗呈陽性反應;凝血酶原複合體減低凝血酶原時間延長門靜脈循環時間延長;④腹水;⑤肝臟活檢有異常改變
2.肝外性診斷要點 ①無肝炎史;②肝臟不大;③肝功能試驗正常;④肝臟活檢無異常改變
治療
(一)治療以脾功能亢進為主的病例脾切除後常得到良好效果短期內血象迅速正常終獲痊癒以門靜脈高壓為主的病例須同時施脾腎靜脈吻合術以肝硬變為主的病例由於肝細胞已有嚴重損害手術治療並無裨益應採取支持療法高蛋白高糖類膳食多種維生素鐵劑或肝劑對貧血有功效必要時給以輸血若同時伴有出血傾向者以輸新鮮血為宜腹水明顯者用利尿劑對食道靜脈曲張者可由靜脈注入加壓素0.1～0.2U/min能使內臟的動脈及肝動脈收縮從而暫時減低門脈壓使出血停止
1.脾切除手術 本病出現較重的脾功能亢進現象時應考慮脾切除手術手術後的預後依照梗阻的部位及手術方法而不同如梗阻在脾靜脈切除後效果較好可獲痊癒以肝內或門靜脈病變為主的病例切脾後仍可能出血但可減輕脾功能亢進現象
2.分流術 為了減輕門靜脈高壓症尤其肝外型門靜脈高壓症並有食管靜脈曲張者應予以外科手術治療將壓力高的門靜脈血流直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統(門體靜脈分流術)實為一種有效降低門靜脈壓力的方法本病早期肝功能正常如果手術分流成功臨床即獲痊癒分流手術指征：
(1)年齡：小兒年齡在6歲以上吻合血管直徑最好在0.6cm以上
(2)一般狀態：小兒一般狀態良好血漿蛋白總量在6g以上白蛋白在3g以上者
(3)病史：病史中有2次以上出血者或1次出血並脾大脾功能亢進者
(4)有明顯食管靜脈曲張：患兒雖無嘔血史但檢查有明顯食管靜脈曲張者近年來由於顯微外科的發展小口徑的血管吻合成功率有明顯增加嬰幼兒時分流術亦有成功的報導肝內型門靜脈高壓症行分流術後效果不如肝外型好門-體循環分流術後一些有害物質可不經肝臟解毒直接進入體循環使肝性腦病發生率增加
3.保守療法
(1)肝硬化患者：在手術成功後可不再大嘔血但肝功能一般繼續減退預後不好如果肝硬化已經發展到肝細胞嚴重損害出現腹水或黃疸則從遠期效果著想脾切除無實際治療價值可採取保守療法
(2)食管靜脈曲張：關於食管靜脈曲張的治療對急性食管靜脈曲張破裂出血者不宜行急症手術採取保守療法使用止血藥物可由靜脈注入加壓素(vasopressinpitressin)0.1～0.2U/min能使內臟的動脈及肝動脈收縮從而暫時減低門靜脈壓使出血停止其副作用為高血壓循環擴容及低鈉血症
(二)預後
肝功能正常如果手術分流成功臨床即獲痊癒肝硬化患者預後不好本病徵預後多呈慢性過程最終結局常因消瘦衰竭不能控制的大出血嚴重肝功能衰竭或繼發感染而死亡有晚期病人經脾切後亦有治癒的機會少數病人病程進展快1～2年內迅速進入晚期
