基本概述
患小兒充血性心力衰竭的新生兒在嬰幼兒期常表現為嗜睡、淡漠、乏力、拒奶或嘔吐等百特異症狀。充血性心力衰竭(congestiveheartfaiture)是由於心功能減損，雖然發揮代償能力後，心輸出量仍不能滿足靜息或活動情況下全身組織代謝需要，因而體內有關部位發生血液瘀積，產生一系列的臨床症狀和體徵，是常見的臨床綜合症。按充血性心力衰竭發病的急緩，可以分為急性充血性心力衰竭和慢性充血性心力衰竭;根據左右心室發病的先後，可分為左心室衰竭和右心室衰竭;按心力衰竭時血液動力學的改變，可分為低心排量和高心排量心力衰竭。後者如嚴重貧血或動靜脈瘺等，即使心臟功能無明顯降低，心輸出量正常或相應增加，敢不能滿足需要，而出現心力衰竭。臨床以慢性低心排量充血性心力衰竭較常見。
症狀起因
引起原因
1.充血性心力衰竭時血液動力學的變化正常情況下心室的功能變化很大，靜息狀態心輸出量和心室做功處於基礎水平，不同程度的體力活動使機體需要氧量增加，對心臟提出不同程度的供血需求。⑴心功能或心輸出量的調節：
主要與下列五個基本因素有關：
1)前負荷：又稱容量負荷，系指心臟收縮前所承受的負荷，相當於回心血量或心室舒張末期的血容量及其所產生的壓力。根據Frank-Starling定律在一定限度內，隨著心室舒張末期容量和壓力的增加，心輸出量也增加。心室舒張末期容量與循環血量、靜脈回心血量及心室順應性有關。前負荷可用心室舒張末期壓力表示。
2)後負荷：又稱壓力負荷，系指心室開始收縮後所承受的負荷。可由心室射血時的收縮壓或主動脈壓表示。它主要決定於周圍循環的阻力，後者又主要決定於小動脈的舒、縮程度。根據下列公式。心臟輸出量∝(血壓/周圍循環阻力)血壓恆定時，周圍阻力增加使心輸出量下降;反之，如在血管擴張劑的作用下，周圍循環阻力減低，心輸出量相應增加。
3)心肌收縮力：指與心臟前、後負荷無關的心室收縮能力，與心肌細胞內的Ca++離子濃度、收縮蛋白及能量的轉換有關。主要受交感神經調節。
4)心率：心輸出量(L/min)=心搏量(L/次)×心率。在一定範圍內，心率加快，心輸出量增加。但心室舒張期隨心率增加而縮短。當心率超過150次/min時，則心室舒張期過短，充盈量過低，致心搏量下降，心輸出量反而減少。心率顯著過緩，低於40次/min時，雖心搏量增多，但心輸出量降低。
5)心室收縮的協調性：心室收縮時室壁運動協調也是維持正常心輸出量重要因素之一。心肌缺血、心肌梗死時，可出現心肌局部運動減弱或消失，運動不同步甚至形成矛盾運動，使心室收縮失去出協調性，導致心輸出量下降。上述素中前三者的調節作用更為重要。雖然心室收縮能減低是心力衰竭的主要原因，但舒張功能障礙引起心力衰竭並不少見，應予重視。
⑵心力衰竭時血液動力學指標的改變：
1)心臟指數：即心輸出量按體表面積計算。小兒正常值為3.5～5.5L/(min?m2)，心衰時降低。
2)血壓：心衰時心搏量降低，反射性興奮交感神經使外周阻力增加，血壓可維持正常。
3)中心靜脈壓：正常值0.59～1.18kPa(6～12cmH2O)。反映右室舒張末期壓，右心衰竭時超過1.18kPa。
4)肺毛細血管楔壓：正常值為0.8～1.6kPa(6～12mmHg)。反映左室舒張末期壓，是左心衰竭的最早血液動力學改變。達2。0～2.67kPa(15～20mmHg)時，心臟處於最佳充盈狀態，心輸出量增加到最大限度;超過2.67kPa(20mmHg)，出現肺瘀血和左心衰竭。
2.充血性心力衰竭時的生化改變心臟在搏動的過程中既產生力，又消耗能。心肌的收縮與舒張，是由心肌的基本功能單位肌節中所含的收縮蛋白在鈣離子的參與下相互作用所產生的。肌節中含的收縮蛋白在鈣離子的參與下相互作用所產生的。肌節中含有肌凝蛋白(myocin)和肌纖蛋白(actin)兩種收縮蛋白;還有原肌凝蛋白(tropomycin)和向寧蛋白(troponin)兩種調節蛋白，連有橫橋，具有ATP酶活力，能催化ATP分解。肌纖蛋白存在於細肌絲中，無獨自收縮能力，無ATP酶活力，它有接受部位，可與橫橋起反應。肌凝蛋白和肌纖蛋白相互交叉排列。在心肌舒張時，原肌凝白之間，阻斷肌凝蛋白橫橋與肌纖蛋白的接受部位發生結合。當肌漿中Ca++達到一下濃度，Ca++從肌漿釋放至向寧蛋白，與原肌凝蛋白結合成Ca++-向寧蛋白-原肌凝蛋白複合體，於是原肌凝蛋白緊張收縮，使肌纖蛋白的接受部位暴露出來與肌凝蛋白的橫橋結合，形成肌纖凝蛋白複合物，此時肌凝蛋白上的ATP酶被激活，促使ATP分解，提供能量，引起心肌收縮。Ca++-向寧蛋白-原肌凝蛋白複合體越多，心肌收縮力越大。心衰時，心肌纖維內鈣代謝異常，雖然細胞內總鈣不少，但大量Ca++移至線粒體中，肌漿網中Ca++減少，心衰越重，線粒體的Ca++含量越多。由於線粒體結合Ca++的親和力比肌漿網強，在細胞受激動時釋放Ca++速度減慢、減少，使心肌除極時供應收縮蛋白的Ca++顯著減少，而抑制心肌收縮。心衰時心肌內ATP酶活性降低，影響化學能的轉換，使ATP分解和能量產生受限，而使反應速度減慢，影響心肌收縮力。心肌兒茶酚胺的耗竭，使ATP轉化為cAMP的仙化作用不足，cAMP可使癰AMP減少，抑制Ca++的游離，更抑制了心肌收縮。
3.充血性心力衰竭的代償機理心力衰竭的各種代償機理是通過直接或間接地改變心臟前、後鈉荷及心肌收縮力，以調節心輸出量，其最終目的是使心輸出量大靜息狀態下能維持或接近正常水平。在一定程度上可能對心衰血液動力學有益，但過度代償則有害。
心力衰竭的主要代償機理為：
(1)心室擴大：心肌受累後，在容量呀壓力負荷增加的情況下，心室擴大以維持心搏量的最初的代償機理，按Frank-Starling原理，在一定限度內，心臟舒張期容量越大，心肌收縮力也越大，心搏量增加，從而維持心排量和回心血量有之間的平衡。然而，這種代償機理的作用是有限的，當舒張末期容量明顯增加時，心搏量反而減少。
(2)心室肥厚：通過增加心肌收縮單位以增加心肌的收縮力，從而提高心搏量。但心肌肥厚本身又可成為心力衰竭的因素之一，因肥厚的心肌血供可相應減少，在某些情況下又可造成流出道阻塞，使心功能不全加劇。
(3)神經體液的調節：是心力衰竭的主要代償過程。可出現交感神經系統、腎素-血管緊張素-醛固酮系統、心納素及血管加壓素的激活。
1)交感神經系統：由於心輸出量的降低可反射性地引起交感神經系統興奮。心衰患者血中去甲腎上腺素濃度可較正常人增加2～3倍，24小時尿中去甲腎上腺素含量也較正常人顯著升高，而且血中去甲腎上腺素濃度的升高與左心功能、肺毛細血管楔壓及心臟指數均直接相關。交感神經興奮可使心率加快，心肌收縮力加強及外周血管收縮，導致心輸出量增加，並維持血壓，可部分代償心衰血液動力學異常。但交感神經張力持續及過度的增高，可引起心臟β1受體介導的腺苷酸環化酶活性降低，影響心肌收縮力;並可激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統，使腎素、血管緊張素Ⅱ水平升高。
2)腎素-血管緊張素-醛固酮系統：是心衰中一個主要的神經體液調節過程。心衰時腎血流灌注減低及腎小球旁器中β1交感受體的刺激是激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統的主要機制;但心衰時低鹽飲食及套用利尿劑引起低鈉，也是激活該系統的原因。心衰患者血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ及醛固醇水平均升高。血管緊張素Ⅱ升高對外周血管收縮作用較去甲腎腺素強40倍;並可促進交感神經興奮，加強去甲腎上腺素釋放，進一步使外周血管收縮。另外，血管緊張素Ⅱ還有促進腎上腺腺皮質產生和釋放醛固酮，引起水鈉瀦留。該系統激活通過轉換酶的作用，使緩激肽失活，並可使前列腺素E濃度下降，妨礙血管舒張。這些變化均可代償部分心衰血液動力學過程，但過度即可進一步加重心臟前、後負荷及體液紊亂。近年轉移酶抑制劑的套用，可抑制上述過度代償，使心衰的病理生理改變向良性循環轉化，因此，已廣泛套用於治療心衰。
3)心鈉素：又稱心房肽，是近年研究發現的一類重要心臟內分泌激素，由心房肌細胞合成，並貯存於心房肌特殊顆粒中。作用於腎、血管平滑肌等靶器官，產生利尿，排鈉，擴張血管及抑制腎素和醛固酮作用。健康小兒生後2～4天血心鈉素水平為129～356pg/ml(平均227pg/ml)，明顯高於其他年齡組的2～109pg/ml，平均47pg/ml。由於生後循環改變，肺血管阻力下降，肺血流量增加及體血管阻力增加，這些改變可伴有心房壓和容量增高，從而刺激心房壁釋放心鈉素。先天性心肺疾病患者血心鈉素比對照組高2～10倍。促使心鈉素釋放的因素包括：①心衰引起左右房壓力增高;②心衰時細胞外液容量擴大，導致心房容量增加。觀察證明外周血心鈉素濃度與心衰嚴重程度呈正相關，病情好轉心鈉素下降。因此心鈉素的測定可判斷心衰的程度及治療效果。但心衰後期，病程較長的患者，外周血心鈉素反而降低，可能因長期分泌亢進，導致耗竭有關。心衰時心鈉素分泌增加，產生擴張血管、排鈉和利尿作用，對抗腎素-血管緊張素-醛固醇系統過度激活，具有舉國的作用，對遏制心衰惡性循環的進展有利。但內源性心鈉素的增加，相對作用較弱，通常不足以對抗激活的交感神經系統和腎素-血管緊張素-醛固酮系統的強大作用。另一原因是心衰時腎臟等局部心鈉素受體敏感性下降，因此，心衰患者外周血心鈉素水平雖然顯著升高，而通常並不出現其排鈉、利尿、擴血管的作用。近年用合成的心鈉素靜脈滴注治療心衰，並觀察到心率、右房壓、肺毛細血管楔壓及周圍血管阻力有明顯下降，心臟指數、每搏作功指數升高，並使血醛固酮及去甲腎上腺素下降。有可能為治療心力衰竭開避一條新途徑。
(4)血管加壓素：在下丘腦合成，貯存於垂體後葉，經常少量釋放放血循環中。血管加壓素有抗利尿作用，可增加水的重吸收，故又稱抗利尿素。心衰患者血中血管加壓素可較正常水平高1倍，引起血管加壓素升高的機理尚不清楚。血管加壓素分泌增多，可引起細胞外液瀦留、游離水排出減少、低鈉血症;並可引起外周圍血管收縮。上述作用可使心衰症狀加策。
(5)紅細胞的改變：心力衰竭患兒紅細胞中，2，3-雙磷酸甘油酸鹽濃度增加，有助於紅細胞經組織時有釋放更多的氧到組織中去。充血性心力衰竭的症狀部分與上述代償機理所帶來的副作用有關。心室擴張所伴隨的舒張末期壓力增高，導致在房壓上升和肺充血。交感神經張力增加則有動靜脈收縮、血流量重新分布、心慌、出汗增加。由於體內大部分組織和器官內的小動脈收縮，使周圍血管阻力增加，而加重心臟的後負荷。體液瀦留會加劇水腫。心室肥厚增加心肌的氧耗量，由於相對性供血不足，而抵消其有利作用。心力衰竭時身體各組織和器官灌注減少，加上肺瘀血，使組織處於缺氧狀態，而且代謝產物的清除也受到影響，產生酸血症及低氧血症。因此心肌細胞收縮力受抑制。另外，胰島缺血，胰島素分泌不足，使心肌利用葡萄糖作為能量的來源發生障礙，心肌功能進一步受抑制。心力衰竭患兒的生化改變頗為顯著，多數有呼吸性和/或代謝性酸中毒，血鈉、血氯偏低。
診斷檢查
心力衰竭的美及體徵主要是由於心臟代償功能失調、交感神經興奮、靜脈系統充血、血容量增加及鈉與水瀦留所造成。因年齡、病因及血液動力學改變的不同，故臨床特點在小兒不同年齡組有一定差別。
1.嬰幼兒期症狀新生兒常表現為嗜睡、淡漠、乏力、拒奶或嘔吐等百特異症狀。嬰幼兒期心力衰竭的症狀常不典型，一般起病較急，病情進展迅速，可呈暴髮型經過。急性心肌炎及心骨膜彈力纖維增生症發生心力衰竭時，常為急驟起病。患兒可於數分鐘或至數小時內突然發生呼吸困難，吸氣時胸骨上容及肋沿均凹陷，呼吸增快，常超過每分鐘60次，甚至達100次以上。同時出現嘔吐、煩躁、多汗，面色蒼白或青紫，四肢發涼，脈搏快而無力，心動過速，可有奔馬律，肺部有乾?音，表現為急性充血心力衰竭。先天性心血管畸形如間隔缺損等多呈慢性充血性心力衰竭，起病稍慢，症狀主要為餵養困難，患兒吮奶少量即出現呼吸困難，疲勞並拒食，體重不增加。煩躁多汗，願意抱起並依靠在大人肩上(這是嬰兒端坐呼吸的表現)，安靜時也有呼吸困難，常見於咳，患兒哭聲弱，有時聲音嘶啞，由於擴張的肺動脈壓迫左喉返神經所致。心前區突出，心尖搏動增強，心界擴大。肝脾腫大，其邊緣圓鈍，並有壓痛。肺部往往無濕必羅音或僅有喘息音。頸靜脈怒張及浮腫均不明顯，只能通過觀察體重增加情況來判斷浮腫程度。
2.年長兒期症狀年長兒心力衰竭的表現與成人相似，起病多緩慢。左、右心衰竭表現如下：
(1)左心衰竭：可見於風濕性二尖瓣病變及高血壓性心臟病等，主要症狀由於急性或慢性肺充血所引起。臨床表現有：
①呼吸困難：常為最早期的症狀，開始較輕，僅於活動後出現，患兒活動受限，易疲勞，最後則於休息時也出
現，呼吸快而淺。產生呼吸困難的原因主要是肺部?允血引起對呼吸中樞的反射刺激增強。呼吸困難常於平臥時加重，故患兒喜取坐位，呈現端坐呼吸現象，因坐位時血液由於重力的影響多積聚於下肢及腹內，使回到右室血量減少，故可減輕肺充血，另外坐位時橫膈下降，胸腔易於擴張。夜間陣發性呼吸困難在兒童不多見。
②咳嗽：因肺充血，支氣管黏膜充血引起，呈慢性乾咳。
③咯血：可咯出血以致血液通過肺血管時氧合作用不全。
④青紫，一般較重，因肺充血以致血液通過肺血管時氧合作用不全。
⑤肺部可有喘鳴音或濕性羅音。
⑥急性肺水腫：由於急性左心衰竭引起，肺部充血急劇加重，體液由毛細血管滲出積聚在肺泡內。患兒極度呼吸困難，端坐呼吸，皮膚蒼白或發紺，唇發紺，因心搏量急驟下降，故出現四肢涼，脈搏快而弱或觸不到，偶見交替脈，即脈搏一強一弱，血壓下降，心動過速常有奔馬律，雙肺有喘鳴音及濕性羅音者，患兒頻咳有血沫痰，嚴重者有大量血沫性液體由口腔及鼻孔湧出。
(2)右心衰竭：可由於左心衰竭引起，因左心衰竭時肺充血、肺動脈壓力增高，使右室收縮期負荷增加;先天性心血管
畸形伴有肺動脈高壓者常發生右心衰竭。右心衰竭的症狀主要為體循環充血所引起，臨床表現有：①水腫：開始見於身體下垂體部位，嚴重病例出現因主要有二：一為腎臟對鈉及不的回吸收增高，使細胞外液增加;一為體循環靜脈壓升高，毛細血管滲入組織間的水分較回流以毛細血管及淋巴管的為多。②肝臟腫大常伴有上得痛：急性心力衰竭者腹痛及肝臟壓痛較著，肝臟邊緣圓鈍，肝大可出現在水腫之前，故為右心衰竭早期症狀之一。慢性心力衰竭，長期肝瘀血可發生黃疸。③頸靜脈怒張：坐位時頸靜脈怒張，用手壓迫肝臟時更為明顯(肝頸反流徵)。④食欲不振、噁心、嘔吐，因胃腸道靜脈瘀血所致。⑤尿少，並有輕度蛋白尿及少數紅細胞，因腎臟瘀血所致。
3.心功能狀態評價一般心力衰竭的初期可以左心或右心衰竭為主，病情發展則表現為全心衰竭，臨床以全心衰竭多見。通常根據患者的病史、臨床表現及勞動耐力的程度將心臟患者心功能狀態分為四級：Ⅰ級：僅有心臟病體徵，無症狀，活動不受限，心功能代償。Ⅱ級：活動量較大時出現症狀，活動輕度受限。Ⅲ級：活動稍多即出現症狀，活動明顯受限。Ⅳ級：安靜休息即有症狀，完全喪失勞動。上述心功能分級用於成人及兒童，對嬰兒不適用。有作者認為嬰兒心衰大多數因較大的左向右分流導致肺循環血量增多而充血，不同於成人以心泵功能障礙為主。進行心功能分級應準確描述其餵養史，呼吸頻率，呼吸型式如鼻?、三凹征及呻吟樣呼吸，心率，末梢灌注情況，舒張期奔馬律及肝臟腫大的程度。對嬰兒心功能評價按以下分級。0線：無心衰表現。Ⅰ級：即輕度心衰。其指征為每次哺乳量<90ml，或哺乳時間需40分鐘以上，呼吸>60次/min，呼吸型式異常，心率>160次/min，肝大肋下2～3cm，有奔馬律心音。Ⅱ級：即重度心衰。指征每次囔<75ml，或哺乳時間需40分鐘以上，呼吸>60次/min，呼吸型式異常，心率>170次/min，有奔馬律，肝大肋下3cm以上，並有末梢灌注不良。並據以上心衰臨床表現制定嬰兒心衰分級評分，可供嬰兒心衰心功能分級參考。
預防護理
感染、勞累和精神激動是誘發心力衰竭的主要因素，應積極防止。對有些病例應長期套用洋地黃維持量以防止發生心力衰竭。
