病因
急性小腦性共濟失調是一種多病因的綜合徵。病毒感染後的自身免疫反應所引起的小腦損害是最常見的病因。常見的引起急性小腦性共濟失調的病毒包括水痘、帶狀皰疹病毒，腸道病毒、風疹DNA病毒、腮腺炎病毒等支原體及細菌性感染也可引起本病。其他病因還有小腦腫瘤、藥物或重金屬中毒（如苯妥英鈉、鉛）、先天性代謝異常等。
臨床表現
本病多見於1～4歲小兒，偶見於10歲以上。主要表現為共濟失調，常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。
1.前驅感染史
大部分病例在共濟失調發生以前1～3周有前驅感染史，如發熱，呼吸道或消化道症狀。約50%病例有發疹性病毒感染史。有少數病例先有共濟失調，10～20天后出現發疹性疾病。
2.起病特點
本病起病急，多以軀幹和四肢共濟失調開始，很快發展到症狀的高峰，表現為站立不穩，步態蹣跚，易於跌倒。嚴重者不能站立，完全不能行走，甚至不能獨坐、不能豎頭。
3.體檢
肢體共濟失調還可表現為指鼻試驗和跟膝脛試驗不穩、輪替試驗不能、辨距不良及意向性震顫等。常伴構音障礙。肌張力及腱反射的減低常不典型、肌力正常。感覺檢查正常，腦神經多不受累。少數病兒有一過性垂體束征。半數病兒有明顯的水平眼震，部分病兒有眼球辨距不良及斜視眼陣攣。
檢查
1.多數腦脊液無明顯異常
少數病兒在急性期出現腦脊液的輕微異常，如蛋白和細胞輕度增高（白細胞20～60）或免疫球蛋白增高。病原直接感染腦組織的病例腦脊液可能有明顯的炎性反應，可找到病原或相應的抗體。聚合酶鏈式反應（PCR）技術可幫助發現特異病原腦脊液寡克隆IgG常為陰性。近年發現在水痘後小腦性共濟失調的病例有小腦的脫髓鞘病變。
2.腦電圖檢查
多為正常，腦電圖急性期可能出現慢波增多等非特異性改變。
3.MRI檢查
可排除腦占位病變。
診斷
主要依據典型臨床表現，以下特點有助於診斷：
1.前驅感染史。
2.急性發病
3.主要表現為急性小腦性共濟失調。
4.除外其他神經系統疾病，全身症狀及其他方面的神經系統症候不明顯。
鑑別診斷
1.特異性神經系統感染
如腦炎、腦膜炎等腦脊液病原學檢查可確診。
2.藥物中毒
藥物中毒引起的共濟失調見於苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量。根據病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則症狀消失。
3.先天性代謝異常
先天性代謝異常引起的共濟失調多反覆發生如高氨血症、色胺酸轉運異常等。可根據家族史、代謝特點、智力低下等診斷。後天性代謝異常，如低血糖、低血鈉等，也可致急性小腦共濟失調。
4.後顱凹占位病變
如腫瘤、膿腫、血腫等有時表現為急性小腦症狀，可根據影像學檢查、顱內壓增高等症狀進行鑑別。
5.遺傳性顯性共濟失調
也可反覆發生急性症狀，根據家族史病程經過等鑑別。
6.感染性多神經根炎或多發性硬化
可表現為急性或一過性共濟失調。
7.其他
低血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患等也應注意鑑別。至於小腦變性病或小腦發育不全所致共濟失調是慢性的或進行性的，易與本病鑑別。
併發症
運動障礙，不能站立、行走等，常伴構音障礙，眼球辨距不良及斜視、眼陣攣等。
治療
病因明確者應進行針對性治療。一般病兒予對症治療。急性期應臥床加強護理及支持治療。
預後
感染後的急性小腦性共濟失調預後較好，多數在1周內好轉。少數在3～4個月內完全恢復，個別嚴重病例共濟失調、震顫、語言不清等症狀持續更長時間，或成為後遺症。
預防
1.預防各種感染性疾病，做好各種預防接種工作。
2.防止藥物過量（如苯妥英鈉）引致本症。
3.防止重金屬中毒（如鉛）。
