小兒加壓素分泌過多綜合徵

小兒加壓素分泌過多綜合徵所屬疾病之一,為加壓素(AVP)分泌增多所致的一種常見的水鈉代謝異常,是血漿中AVP濃度增高、血鈉降低、水瀦留,滲透壓異常低,致細胞內水腫引起的一種綜合徵。過去曾稱腦性低鈉血症。

基本信息

概述

加壓素分泌過多綜合徵(hypersecretionofvasopressinsyndrome),為加壓素(AVP)分泌增多所致的一種常見的水鈉代謝異常,是血漿中AVP濃度增高、血鈉降低、水瀦留,滲透壓異常低,致細胞內水腫引起的一種綜合徵。過去曾稱腦性低鈉血症。

症狀

水瀦留是指機體在組織間隙里積存了過多的水並且無法通過排尿等方式將其排出。過多的水會導致身體的某個部位腫脹。一般來說位於心臟以下的部位腫脹得會厲害些。水瀦留最明顯得一個特徵就是下肢水腫,尤其是足部和踝部。在早晨剛起床時,下肢水腫可能表現得並不明顯,但在起床活動數小時後便開始逐漸顯現出來,並且隨著時間的推移而加重。如果用手指用力按壓踝部,皮膚上立即就會出現一個小凹,要等較長的一段時間才恢復正常。醫學上將這種現象稱之為凹陷性水腫(pittingedema),如果全身多個部位出現水腫則稱為全身性水腫(generaledema)。

細胞外液低滲,水分過多,超過機體特別是腎臟代償的能力,導致細胞內水過多(細胞內水腫)並產生,系列症征者稱為水中毒。水中毒在臨床上較為少見,但如不及時處理可發生嚴重甚至致命的後果。應注意預防其發生。

意識水平輕度下降,較嗜睡為深的一種意識障礙。患者能保持簡單的精神活動,但對時間、地點、人物的定向能力發生障礙。

治療

(一)治療
主要是治療原發疾病,好轉後則自然緩解。對於低強性體液和水中毒主要是限制入水量,每天入量限制在500~800ml(可按消耗100kcal熱給水40ml計算),使病人體重減少1~2kg,可起治療作用。如補充鈉鹽過多,可因鈉負荷再引起排尿。只有嚴重水中毒有抽風、昏迷時,在限水的基礎上,再用高強鹽水以提高滲透壓,對控制中樞神經系統症狀才能奏效。高滲鹽水用3%~5%氯化鈉液,使血鈉提高到130mmol/L(130mEq/L),可按下列公式計算用量,分次補給。
需要的鈉量(mmol)=[130-血鈉(mmol/L)]×0.6×體重(kg)
需用的3%NaCl液量=[(需要的鈉量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含鈉0.5mmol,先輸入計量的1/4~1/2,速度要慢以免血漿滲透壓上升過快影響腦細胞的功能。
(二)預後
本病徵的預後取決於原發病。

飲食保健

有些幼兒吃蛋會發生過敏反應,這主要是對卵清蛋白過敏,應避免食用蛋清,甚至全蛋,以後逐漸少量地吃蛋黃,逐步達到脫敏的目的。但對於絕大多數幼兒,雞蛋特別是蛋黃,含有豐富的營養成分,這些營養成分,對於促進幼兒生長發育、強壯體質及大腦和神經系統的發育、增強智力都有好處,不可偏廢,力求每天吃一個為宜。
哪些孩子不宜多吃雞蛋?有些幼兒吃蛋會發生過敏反應,這主要是對卵清蛋白過敏,應避免食用蛋清,甚至全蛋,以後逐漸少量地吃蛋黃,逐步達到脫敏的目的。但對於絕大多數幼兒,雞蛋特別是蛋黃,含有豐富的營養成分,這些營養成分,對於促進幼兒生長發育、強壯體質及大腦和神經系統的發育、增強智力都有好處,不可偏廢,力求每天吃一個為宜。
吃蛋黃好還是吃蛋白好蛋黃和蛋白的蛋白質都是優質蛋白,消化率都很高。但是,蛋黃與蛋白的其它營養成分有較大差異,蛋白以卵清蛋白為主;蛋黃除了含豐富的卵黃磷蛋白外,還含有豐富的脂肪和微營養素(微營養素是維生素和微量元素的總稱),特別是鐵、磷以及維生素A、D、E和B族含量豐富。
1歲以內、4個月以上的嬰兒,以食用蛋黃為宜,一般從1/4個蛋黃開始,適應後逐漸增加到1~1.5個蛋黃。5歲以上的幼兒可以開始食用全蛋。生雞蛋的營養價值高嗎雞蛋很容易受到沙門氏菌和其它致病微生物感染,生食易發生消化系統疾病,生蛋清中含有機生物素蛋白和抗胰蛋白酶,它們妨礙蛋白質和生物素的分解和吸收。相反,煮熟的雞蛋的蛋白質結構由緻密變為鬆散,易為人體消化吸收。不過,過度加熱後,蛋白質過度凝固,也不利於消化吸收。
如何食用雞蛋雞蛋的吃法很多,根據不同年齡和身體狀況,可選用不同的吃法。嬰兒常用的是吃煮雞蛋中的蛋黃,將之碾成粉末,加水或奶食用。低齡幼兒,可從蒸雞蛋羹開始,到蛋花湯、水潑蛋和煎荷包蛋。需要食用流質飲食時,可用牛奶或豆漿沖蛋花。
兒童可以食用炒雞蛋、蛋餃、金鉤千層卷、蟹粉蛋等。煮雞蛋是常用的吃法之一,但若煮不得法,往往會使蛋清熟而蛋黃不熟;或煮過頭了,把雞蛋煮得開了花,蛋白蛋黃都很硬,這樣都不利於消化吸收。正確的煮蛋法雞蛋於冷水下鍋,慢火升溫,沸騰後微火煮2分鐘。停火後再浸泡5分鐘,這樣煮出來的雞蛋蛋清嫩,蛋黃凝固又不老。

病理病因

(一)發病原因
本病徵常在影響到中樞神經系的疾病中出現,包括腦膜炎、腦炎、腦腫瘤、腦膿腫、蛛網膜下出血、感染性多發性神經根炎、頭部創傷、急性間歇性卟啉病、肺炎、結核病以及用正壓呼吸器時;還有癌腫如胰腺癌、十二指腸癌及肺癌中的燕麥細胞癌等;藥物如嗎啡、哌替啶(杜冷丁)等皆可出現;少數病例可能因滲透壓受體功能缺陷或者未能找到原因。
(二)發病機制
在以上情況下,AVP調節障礙的根本原因還不清楚,可能是病變影響了下丘腦功能的結果。癌腫的癌細胞可分泌AVP。當癌腫受到抑制時,症狀即消失。嗎啡、哌替啶(杜冷丁)等可興奮AVP的分泌,可在手術後因用藥引起此綜合徵的發生。

檢查鑑別

血清鈉明顯低於正常,多<120mmol/L,血氯亦低於正常,HCO3-正常;有感染時外周血白細胞計數和中性粒細胞顯著增高;其他視原發病因不同而異。
根據臨床需要選擇X線胸片、腦CT、B超等檢查。

併發症

可發生水中毒、驚厥。

預防護理

1.積極防治各種感染性疾病如腦炎、腦膜炎、腦膿腫、肺炎、結核、感染性多發性神經根炎等。

2.加強看護防止腦外傷。
3.防治各種癌症改善環境、綜合治理、積極防治各種癌症、腫瘤等。

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