簡介
嬰兒暫時性低丙種球蛋白血症(transienthypogammaglobulinemia)是一種自限性疾病。男女均可發病。正常嬰兒通過胎盤傳遞而來的母體Ig,約90%在生後3個月左右被分解代謝,而自身合成和分泌Ig的能力不斷增強。病兒開始合成Ig的年齡常推遲到9~15個月,至2~4歲達到正常的Ig水平。恢復後,不再復發,也無持久的免疫系統異常。
病因
病因仍不十分清楚。有人提出,有些胎兒IgG的遺傳因子Gm的同種異體基因型抗原刺激了母體的免疫系統,使母體產生了抗Gm抗體,這種抗體經胎盤進入胎兒,抑制Ig的合成。此後嬰兒循環中抗Gm抗體因分解代謝而不斷減少,自己合成的Ig逐漸增加。另一種認識是,胎兒可能自母體獲得一種大量的免疫抑制物質,但不能將這種物質滅活。另外,早產兒容易發生此病。還有報告,該病偶有家族史,一些嚴重聯合免疫缺陷病患兒的兄弟姐妹有時發生暫時性低丙種球蛋白血症,表明該病也可顯示有缺陷的基因。還有人認為,本病為生理性低丙種球蛋白血症期延長。
臨床表現
病兒常因多次感冒或經常腹瀉而就診。大多數病兒沒有嚴重感染,但細菌感染可持續不斷,甚至影響生長發育。常見感染可涉及皮膚、肺臟、腦膜等,病原體多為革蘭氏陽性菌。血清IgG少於2.5g/L(250mg/dl),IgA和IgM正常或減少。血液循環中B淋巴細胞數量正常。細胞免疫功能也正常。
注射丙種球蛋白有利於控制症狀。治療要持續到病兒的免疫功能正常。有人認為本病是自限性疾病,感染不嚴重時無需注射丙種球蛋白。有細菌感染時需要適當的抗生素治療。