病症簡介
疾病特徵夜間猝死綜合徵也稱之為Brugada綜合徵，是以暈厥和猝死為首發表現,心臟結構"正常",心電圖有特徵性改變的一種無器質性心臟病變的室性心律失常或稱之為心臟電疾病。
疾病特徵
具有典型的心電圖改變，即右束支阻滯伴右側胸前導聯（V1～V3）ST段特徵性抬高。
病症歷史
Brugada綜合徵於1992年由西班牙Brugada兩兄弟首先報導，患者臨床上有多形室速或室顫發作，心電圖表現為正常QT間期，右束支阻滯（RBBB）和右胸前導聯（V1～V3）ST段持續性抬高，經心臟超聲，心室造影甚至右室心肌活檢檢查，心臟無異常改變。
Brugada將此種臨床表現定義為特發性室顫的一種特殊類型——Brugada綜合徵。
Brugada綜合徵有關的第一個基因。
它與心臟Na+通道基因突變有關，在已知LQTS3型SCN
5A基因的位置上，基因缺陷引起Na+通道恢復加速（誤義突變）或Na+通道功能喪失（插入或缺失突變）。另一些Brugada綜合徵與SCN5A基因無關，提示這種疾病與LQTS相似，具有基因多態性。Brugada綜合徵具有典型的心電圖改變，即右束支阻滯伴右側胸前導聯（V1～V3）ST段特徵性抬高。在整個病程中，心電圖可一過性正常，臨床上存在心臟性猝死的高危險，尚無藥物可以明確預防猝死的發生，ICD是目前唯一有效的治療方法。其發生機制可能與一過性顯著外向電流（Ito）或內向鈣電流（ICa）減少以及Na+電流(INa)恢復加速等有關。分子生物學研究認為，Brugada綜合徵存在基因的多態性，但目前僅發現了一個與鈉通道SCN5A突變有關的基因。
病例介紹
明明很“健康”，可是三年內8次莫名在夜間昏厥，四肢抽搐還大小便失禁。因為自己的“怪病”，蘇先生和妻子夜裡經常不敢入睡，連家也搬到了醫院附近，身心俱疲。直到在江蘇省人民醫院確診自己患上的是“夜間猝死綜合徵”並做了手術，蘇先生夫妻倆才終於鬆了一口氣。
蘇先生今年剛過30歲，平時看起來身體很棒。讓他和家人感到非常不解的是，2007年至2009年，他先後8次莫名在熟睡時昏厥，每次持續半小時左右。
蘇先生每次發作的時間都在凌晨一點鐘左右，當時蘇先生呼吸急促，四肢抽搐，意識不清，大小便失禁。妻子幾乎每次都會連夜帶他到醫院做心電圖檢查，雖然有兩次捕捉到了心室顫動，但隨即又自行轉變成正常竇性心律，而且第二天蘇先生又變得健健康康了，就好像是什麼事也沒發生過一樣。醫院多科會診，醫生也認為常規檢查沒有異常，也許是白天工作過於緊張的緣故，對此沒有什麼好的治療方案，建議注意休息、注意放鬆心情。
然而，蘇先生夫婦卻感到越來越害怕，因為蘇先生的父親和哥哥都是在不到40歲的年紀就猝死於深夜。他們死前一天都是好好的，第二天清晨，家人卻發現他們已經去世了。夫婦二人因此非常緊張，索性把家搬到了醫院附近，而且夜裡經常都不敢入睡，日子久了，暈厥沒發生，夫婦都累得身心俱疲。
一年前，蘇先生慕名找到留美歸來的江蘇省人民醫院心臟科副主任單其俊主任醫師就診。專家仔細分析病情和既往檢查結果，斷定蘇先生患有“夜間猝死綜合徵”。蘇先生隨後成功接受了“植入型心臟復律除顫器”(ICD)心臟介入手術。
據了解，ICD是目前臨床上治療持續性或致命性室性心律失常的一個重要醫學儀器，具有支持性起搏和抗心動過速起搏、低能量心臟轉復、高能量除顫等作用，能在幾秒鐘內自主識別患者的快速室性心律失常並自動放電除顫，明顯減少惡性室性心律失常的猝死發生率，及時挽救心臟病患者的生命。術後一年來，蘇先生身體情況很好，再也沒有發生過暈厥，其間心臟發生過兩次嚴重的室顫，但體內的ICD都自動檢測出來並適時進行了放電除顫，兩次挽救了他的生命。
