同義詞
雲南猝死綜合徵（Yunnan Sudden Death Syndrome）是用來表述發生在雲南省中西北部山區的不明原因猝死疾病的最新名詞。歷史上曾用過“雲南地方性心肌疾病”、“雲南暴發性病毒性心肌炎”、“雲南地方性暴發性心肌炎”、“雲南地方性猝死”、“雲南不明原因心源性猝死”、“雲南不明原因猝死”等，由於此疾病在世界上絕無僅有，也有學者簡稱其為“雲南猝死（Yunnan Sudden Death）”。
概況
1978年7月，雲南省麗江市永勝縣碧泉林業局首次報導突然發生2例林業工人不明原因猝死，其後數日內相繼有15名工人出現頭痛、頭暈、乏力、胸悶、心悸等症狀。之後，玉溪市華寧縣寧州鄉背陰岩村（1979年）、大理州賓川縣雞足山祝聖寺（1982年） 、楚雄州楚雄市東瓜鎮劉家村和鹿城鎮河前村（ 1991年）等地也相繼報導發生此病。
2005年，王躍兵等通過回顧性調查發現：1975年和1977年，華寧縣寧州鄉背陰岩村曾發生過2起不明原因猝死事件，不明原因猝死6人。
截至2008年，在雲南省楚雄、大理、麗江、普洱、保山、怒江、玉溪、昆明等8 個州（市）、23 個縣（區） 的97 個自然村發生了375例猝死引。到目前為止，猝死人數已超過400人。
據牛存龍和周啟華1983年在對雲南省克山病流行病學特點的分析中，報導了1960楚雄縣呂合公社就發生一種病死率很高的小兒心臟病，當年發病141人，死亡132人，病死率為93.6%，次年發病162人，死亡159人，病死率為98.1%；陳白雲和揚林1990年在對大理州1967-1987年克山病流行情況分析時，報導了1964年劍川縣沙溪鄉及大理市喜州鄉斷續發生近百名兒童猝死，1966年在鶴慶縣發現首例病人。在2601例死亡病人中，當天死亡的126例，占4.84%；3個月內死亡的1651例，占63.48%；侯龍才和梁興1994年報導背陰岩村1973年發生部分青壯年猝死於同一家庭，季節為7～8月。1986年同樣發病，死亡成人3例，3.5歲小孩1例，全村50%患病到醫院診治。這些病例均被當成克山病，或疑似克山病處理。
上述資料提示，雲南猝死綜合徵最早發病時間和發病人數尚待釐清。
流行病學特徵
地區分布地貌特點
猝死自然村主要分布在從騰衝縣到寧蒗縣之間的條狀帶和雲南中部的一片山區和半山區。大約在東經98°05′～102°04′，北緯23°00′～27°05′間。海拔為1600～2800 m，多位於1800～2400 m，平均2 154. 8 m。壩區不發病，只在山區和半山區的部分自然村發病。有的猝死自然村圍繞某個山分布，如鶴慶縣主要圍繞大黑山發病，景東縣石埡口的幾個猝死自然村均位於哀牢山區的一個半山上。
高發村莊
以猝死數占現有人口數的百分比排序，發病較重的自然村依次為橫山（36.1%）、阿基苴（24.2%）、石埡口八組（21.7%）、阿拉禾（19.5%）、背陰岩（16.5%）、石埡口十組（15.4%）、石埡口七組（13.6%）。
年最大發病例數為阿基苴自然村，在2002年發生8 例猝死，在1995年發生6 例猝死；其次為石埡口十組，在1993年發生5 例猝死。
在15 個自然村有3 年及以上的猝死記錄，猝死數占全部病例的44. 5 %。
人文經濟
猝死病區多為遠離城鎮，交通、通訊不便、土地貧瘠。主產糧多為玉米、土豆、小麥等，產量低。主要經濟收入為出售牲畜和核桃，外出打工等。人均年收入最低30元，最高2200元，平均448元， 500元以下的家庭占63. 90%。
村民生活大多處於溫飽線以下，多以大米（基本從外地購買） 、玉米、土豆等為主食，動物蛋白、豆類和水果攝入量低， 蔬菜品種少， 營養缺乏嚴重。
村民住房條件簡陋，多數村莊無廁所，內外環境衛生狀況較差。多數家庭均飼養豬、騾、牛、羊等牲畜，多為放養，人畜混住一院落，畜便普遍污染住宅院落和村中道路。
飲用水多為山澗水或地下滲水，水源設施差。村民個人衛生狀況差，健康意識薄弱，體質多數較差，普遍嗜飲酒，愛喝生水。生產生活條件十分惡劣。
年度分布
1975～2008 年時間段大致分為3 個時期。第一時期：1991 年之前，發病數較少，年平均發生2 例（範圍： 0 ～6 例） ； 第二時期：1991～2005 年，病例數較多，年平均21 例（範圍：0～48 例） ；第三時期，2006 - 2008 年，發病數降到較低水平，年平均發生9 例（範圍：2～15 例）。
季度分布
97.1%的猝死病例發生在6～9月，其中7 月最多， 占62.1%，其次8 月，占29.3%。猝死發病日期中位數為7月22 日，在此日期前後各出現一個高峰。總體趨勢是從6 月下旬開始猝死病例漸漸增多，至7 月中旬形成第1 個高峰期，然後病例減少，在8 月上旬又出現第2 個高峰。
性別年齡
猝死病例女性（62. 54% ）多於男性（37. 46% ） ，最大年齡83歲，最小1歲，平均31. 5歲，發病以15～45歲青壯年為主。
民族職業
各居住民族均有發病，以彝族（40. 48% ） 、漢族（ 35. 95% ） 、傈僳族（ 9. 97% ） 病例居多， 最少為苗族（1. 21% ）等其他幾個少數民族，但各民族間發病率沒有差異。職業以農民（79. 46% ）和農村學生（ 12. 08% ） 為主。文盲及國中以下文化程度占74. 50%。
群體分布
本地人、外地人遷入，血緣或非血緣關係者均有發病，且呈現出明顯的家庭聚集性。有24. 51%的發病家庭發生2例及以上猝死病例， 53. 47%的猝死病例具有家系聚集性。病例間關係多為夫妻、父母、兄妹、婆媳、翁婿、姑侄、堂兄妹、妯娌、鄰居等。
臨床表現
發病特點突然死亡
發病至死亡的時間間隔極短，最短不足1 min，倒地即死；最長達6 d，中位數為13 min。約55%的病例在1 h內死亡， 90%的病例在1 d內死亡。
發病集中
同家庭首末例死亡時間間隔較集中，最短不足1 h，最長達7 d，中位數為8. 5 h；同村首末例死亡時間間隔最短2 h，最長不到7 d，中位數為26 h。呈現出突然發病、突然死亡的特點。
日間多發
70%病例於6～17時發病，30%於18時至次日5時發病； 59%病例於6～17時死亡， 41%於18時至次日5時死亡。這與美國最早報導的Brugada綜合徵好發於夜間不同。
隨時發病
發病及死亡前活動多以休息、聊天、睡眠、哭喪或辦喪事、就醫或就醫途中、作家務、上山勞動及乾農活居多。不同地點均有發病和死亡，主要以家中發病死亡為主，在醫院死亡的極少。
呈現多樣性，差異大，症狀有輕有重，患者有死有活。即使在同一個家庭中不同病例間差異也很大。有頭暈、頭昏、昏迷、暈厥、抽搐、乏力、心慌、心悸、胸痛、胸悶、呼吸困難、噁心、嘔吐、尿失禁和大汗等。
特殊表象心電圖特點
病區人群心電圖改變主要為ST - T改變、Q - T間期延長、房室傳導阻滯、早搏、竇性心動過速、完全性右束支傳導阻滯和左前分支傳導阻滯等。
心肌酶特點
病區人群心肌酶值普遍高於非病區，流行期高於非流行期。包括肌酸激酶同工酶（CK-MB） 、肌酸激酶（CK） 、α-羥丁酸脫氫酶（HBDH） 、乳酸脫氫酶（LDH） 等4個項。
病理學特點
心臟基本病理改變不同，多數為心肌炎症、心臟發育異常和其他致死性心肺疾病。對29例臨床和屍解材料較為完整的病理個案會診後發現，主要病理改變為：淋巴細胞性心肌炎11例、中性粒細胞性心肌炎3例、致心律失常性右室心肌病4例、左室肥厚及流出道異常肌束2例、缺血性心臟病2例、過敏性支氣管炎和慢性支氣管炎、肺氣腫2例、未見明顯病理改變的猝死5例，未見克山病的病理學證據。心肌炎均表現為局灶性，未見瀰漫性心肌炎。
其它生化指標
絕大部分病例未進行血液生化指標測定，1例9歲猝死女病人的生化檢測結果AST為52U/L；1例43歲男性同發病例AST為3714U/L，ALT 2986U/L，BIL71.8umol/L。提示有嚴重肝或其它組織損害存在。
異常溶血
在多份資料中都有溶血的描述。
病因百說
明確的病因觀點侯龍才和梁興於1994年首次報導，對華寧縣和晉寧縣的聚集性猝死病例按疑似克山病處理。
夏德義和王銅2004年時堅持認為雲南猝死不能排除是克山病。其理由是猝死病區與克山病區有很大重疊，耕作土、大米和人群發硒低於非病區，猝死臨床表現具備急型克山病急性心臟功能不全的症狀和體徵等。
牛存龍2003年的文章認為，雲南猝死是一種完全不同於克山病或已知的心肌病，它主要是由柯薩奇病毒感染引起的急性暴發性心肌炎。理由是從患者和密切接觸者血液、糞便標本中曾分離出柯薩奇病毒，總的陽性率為11. 5% ，在心肌組織中發現腸道病毒抗原，或檢測到腸道病毒基因，對照心肌組織檢測結果為陰性，且病區CVB 非特異性IgM陽性率高於非病區； 劉孝柏和劉繼海等的病理學對比觀察對其給予了支持。
陳良和孫承業2006年首次報導，“小白菌”是部分雲南不明原因猝死的重要危險因子。他們同時還提出，雲南猝死的危險因素可能是多重的，即便是中毒因素，也可能還包括其他野生菌、農藥、化學品和有毒動植物等。趙艷榮和任金馬則提出相反觀點，指出從時空分布角度不支持雲南猝死為蘑菇中毒所致。劉吉開從“小白菌”提取出有毒胺基酸後，可以看出，中國現場流行病學培訓項目（CFETP）組成員及美國疾病預防控制中心的流行病學教授Robert Fontaine也已經明顯傾向於支持“小白菌”中毒觀點了。
黃文麗和施國慶等認為：本病病因可能是在高發季節短期出現的一種外環境因素；患者接觸致病因子的時間長短、劑量是疾病發生髮展的關鍵，患者原來的健康狀況是疾病轉歸的基礎，患者發病前的勞動強度、精神和營養狀況是疾病轉歸的協同因素。
張健等認為：雲南不明原因猝死與其他猝死不同，具有非常鮮明的特點，是國內外都很罕見的猝死情況。雲南不明原因猝死異質性很強，不能簡單的用一種疾病來解釋，當然也就不能確認是一種疾病，但基本上可以排除遺傳性疾病和傳染病的可能。
王躍兵等2009年撰文認為：雲南不明原因猝死的發生可能與性別，病區民眾生活水平的高低，特定海拔範圍內的地質、氣候條件，腸道病毒感染，發病前有無受到強烈精神刺激，上山活動是否接觸過高致病性危險因素等有關。致病因子持續作用於廣大病區人群，以攻擊心臟造成心肌損傷為突出表現，且發病年致病因子的活躍程度較常年強烈，致病作用加強。
李廣生等認為：大多數影響心臟的致病因子屬於條件性致病因素，其致病作用的發揮有賴於特定條件的協同，即複合病因模型。
無盡的神秘
猶如蒙娜麗莎的神秘面孔一樣，在擁有動物王國和植物王國美譽，美麗神奇的雲南，猝死確實讓人捉摸不透。正當全世界人民都以為“小白菌”這個“兇手”被抓住之時，網友又曝料，雲南今年又發生了6例神秘的猝死。
看來是學無止境呀，還盼望醫療衛生和社會學的專家們繼續努力探索喔！
致謝
本詞條大幅度直接引用了王躍兵和黃文麗《雲南不明原因猝死研究進展》中的內容，同時也直接引用了其他多位學者論文中的內容，在此特別對作者致謝！
如涉嫌侵權，請及時投訴，以便修改。
主要參考文獻
[1] 王躍兵，黃文麗.雲南不明原因猝死研究進展[J].地方病通報，2009，24(2):62-65.
[2] 陳良，孫承業，沈壯，等. 雲南不明原因猝死事件中毒線索調查[C]. 第四屆環境與職業醫學國際學術研討會，2006，320-325.
[3] 陸步來，施國慶，黃文麗等. 雲南不明原因猝死時空分布特徵研究[J]．中華疾病控制雜誌，2010，14(4)：305-309.
[4] Stone R.Will a Midsummer's Nightmare Return?[J].Science,2010.329(5988):132-134.
