簡介
什麼在第五周以後解釋難忘開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部如未能正常花消發育便可發生畸形其中包括唇裂根據健康以前的調查新生兒唇齶裂的患病率大約為: 但各地對待的資料並不完全周二一樣根據我國出生缺陷檢測月份中心~年所獲得的兒子結果顯示在全國個省市的 多萬圍產兒中檢出唇齶裂患者明顯 例其患病率為: 上述資料表明我國唇齶裂的患病率有上升趨勢與近期國外的報導相近似據統計唇齶裂患者辛苦男女性別之比為:男性多於女性。
病因
發病 胚胎第周時口區周圍形成一個中鼻突兩個側鼻突和來自第一鰓弓的上下頜突以後時間兩側上頜突與中鼻突融合形成上唇若融合障礙則形成唇裂若兩側均未融合則成雙側唇裂
引起發育和融合障礙這么的確切原因什麼和發病機理目前尚未完全明了根據大量醫生的實驗研究及流行病學調查獨到結果表明可能很難為多種因素的影響醫風而非單一的因素所致概括說來可分為遺傳因素及環境因素兩個方面並與營養遺感測染內分泌等因素有關
遺傳因素 唇裂的症狀患者可發現在很差其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發生因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關糸流行病學調查表明:在直糸親屬中有唇裂畸形者其後代的唇裂發生率比親屬中無辰裂畸形者要高遺傳學研究還認為唇裂屬於多基因遺傳性疾病
環境因素 主要電話指胚胎生長發育的環境而言母體的整個生理狀態即構成了胚胎髮育的環境條件因此在妊娠前三二年個月內當母體的生理狀態受到侵襲或干擾時就傲慢可能好壞影響胚胎頜面部的生長發育
()營養缺乏 在實驗動物研究中發現小鼠缺乏維生素AB及葉酸等食物成分時有限可以產生唇裂等畸形而人類是否也會因缺乏此類物質而導致先天性畸形的發生還不想買十分說話明確所以在妊娠早期的營養缺乏大夫可能是發病誘因之一
()感染和損傷 母體在妊娠初期如遭受某種損傷特別清楚是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷如不正當的不全人工師表流產或不科學的藥順心物墜胎等都能影響個月胚胎的發育而招致畸形母體罹患病毒感染性疾病如風疹等也能強烈影響胚胎的發育而成為唇裂發生的可能好些誘因
()內分泌的影響所謂 妊娠早期的婦女因患病使用激素上海治療後出生的嬰兒即有某種先天畸形的發生此外在唇裂患兒家族史的調查中也發現有的母親在懷孕早期曾有過儘快各種可能明顯的精神創傷因素推論可能謾罵由此而出現應激反應導致體內腎上腺皮質激素分泌增加而誘發先天性畸形
()厲害藥物因素 多數藥物很久進入母體後都能通過胎盤進入胚胎有些藥物有病諮詢可能影響冷漠胚胎的發育而造成畸形目前已知的抗腫瘤藥物拚命(如環磷醯胺氨甲喋呤等)抗驚厥辦法藥物(苯妥英鈉)抗組織胺兒子藥物及顯著治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠現在藥物(如沙立度胺)均可導致業務胎兒畸形
()物理損傷 如在眼科胎兒發育時期孕婦頻繁接觸放射線或微波等均傷心可能個人影響會診胎兒的生長發育而成為唇裂發生的指責可能誘因
()菸酒因素 妊娠早期體貼大量吸菸及酗酒其子女唇裂的發生率比無菸酒嗜好的婦女要高因而也是導致胎兒周六發生唇裂的比較可能因素之一。
分類
臨床溝通上根據裂隙部位可將唇裂分為以下幾類:
(一)國際上常用的分類法
單側唇裂
單側不完全性唇裂(裂隙未裂至鼻底)
單側完全性唇裂(整個上唇至鼻底完全裂開)
雙側唇裂
雙側不完全性唇裂(雙側裂隙均未裂至鼻底)
雙側完全性唇裂(雙側上唇至鼻底完全裂開)
雙側混合性唇裂(一側完全裂另一側不完全裂)
(二)國內常用的分類法
單側唇裂
Ⅰ度唇度:僅限於紅唇部分的裂開
Ⅱ度唇裂:上唇部分裂開但鼻底尚完整
Ⅲ度唇裂:整個上唇至鼻底完全裂開
雙側唇裂
按單側唇裂分類的方法對兩側分別進行分類如雙側Ⅲ度唇裂雙側Ⅱ度唇裂左側Ⅲ度右側Ⅱ度混合唇裂等
唇裂的主要臨床表現
唇裂加號患者唇部留有裂隙﹐單側或雙側﹐常在一側鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可達鼻孔內﹐並常伴有鼻翼塌陷
唇齶裂有礙美觀還可造成吸吮功能障礙切牙發育畸形突出前牙牙槽裂開等影響生命吃奶病兒吃奶時很檢查容易誤吸入呼吸道引起氣管炎肺炎等推薦因為病情不能正常也不哺乳天長日久病兒會發生營養不良及各種感覺營養障礙嚴重有限者甚至危及加隊生命唇是構音器官之一唇裂病兒說話不問時吐字待人不清影響敬業發音。
治療
治療但願原則
一.唇齶裂的前期周二治療
在患兒家庭經濟條件許可並有條件配合複診時建議不見對完全性唇齶裂患兒在出生後月內進行鼻模支撐器的早期矯治同時配戴齶護板以利於患兒進食減輕畸形程度常用的方法是Grayson矯治器Hotz矯治器和Latham矯治器等
對無條件進行術前正畸的患兒家長復發可實施唇粘連術但術前應告之患兒家屬唇粘連認識術後有較高的復裂率在其充分理解和缺少同意的基礎後考慮醫托實施唇粘連手術周四的表情治療
二.唇裂的外科修復
在患兒-月齡同時具備以下時厲害開始診斷準備唇裂整復很多手術即體重大於公斤;血紅蛋白大於克/升;白細胞小於×/升;且近周內無上呼吸道感染和腹瀉
在手術慕名方式上按照唇鼻齶(硬齶或軟齶)聯合進行整復的觀點對伴有完全性齶裂的唇裂患兒在唇裂整復術同期進行硬齶裂犁骨瓣修復術施術醫生周六在充分認識以前唇裂畸形特點和理解經典一年手術修複方法幾何學原理的基礎上將其與個體化唇裂畸形的特點相結合體貼針對直接具體患者直接的畸形特點選擇孩子或設計禁止手術方式如華西梯度旋轉下降法和華西改良Black 雙側唇裂整復法等在不影響醫保患側唇峰旋轉下降的條件下術式設計中應儘量減少對瓣的設計和套用術中應以口輪匝肌的功能性重建為恢復半年口鼻唇形態的重要理想基礎但也應注意預防不必要或過度的解剖分離操作
治療方法
(一)手術時機
一般認為單側唇裂在六個月左右手術為宜雙側唇裂則略推遲患兒適應於手術的基本條件是:一般健康情況良好無明顯貧血無上呼吸道感染局部及周圍組織無感染
(二)手術的基本要求
唇裂修復手術的基本要求是儘量恢復唇鼻部的正常外形和功能正常的唇鼻部有如下特點:兩側鼻孔等圓等大鼻尖及鼻小柱居中鼻翼不塌陷上唇兩則高度相等對稱紅唇豐滿唇珠微突唇紅緣呈弓背形上述解剖特點可作唇裂修復手術設計的依據
(三)唇裂修復的手術方法
唇裂修復手術的基本步驟為定點設計切開和縫合定點設計方法很多現僅介紹下三角瓣法其步驟如下
.定點設計
)先找出唇紅緣的點
在健側唇紅緣找出唇峰點D和人中最低點C然後按CB=CD定出B點在患側唇紅緣最厚處定B′點手術時最後將BB′兩點對縫即形成患側之唇峰點
)測量兩個基本數據
自鼻翼根部至鼻小柱根部分別測量正常鼻孔底部與患側鼻孔底部的寬度得到兩者相差的數目為X自健側鼻底中點至D點測出h為正常唇高亦即修復手術後應恢復的上唇高度
)定出其他各點劃線
在患側鼻底裂隙兩側分別定點AA′使AA′等於兩鼻孔底部寬度的相差數X使AA′兩點相縫合後兩側鼻孔等大連線AB以正常唇高h減去AB而得y此為患側需增加的唇高於B點作BE大約=y並與下唇唇紅緣近於平行以A′作圓心AB作半徑B′作圓心y(需增加的唇高)作半徑分別作弧而交於B″(最好B′B″近於與唇紅緣垂直)又以B′B″兩點分別作圓心以BE作半徑作弧交於E′連線A′B″B″E′及E′B′各線(注意不要劃出B′B″線此處不作切口)校正各點後以皮下針頭蘸美藍刺入皮內劃出線以碘酒固定
.切開縫合
手術時要求細緻輕巧減少創傷切開準確縫合整齊
切開時先用手指捏緊切口外側的上唇以減少出血依次按設計線切開ABBEA′B″B″E′及E′B″切開後健側上唇即可下降在BE處敞開形成三角形裂隙將在患側形成之B″E′B′三角形組織瓣插入此裂隙之中AB線的創緣則與A′B″相對依次分層縫合修整紅唇根據情況採用嵌入或Z形對偶三角瓣法以增加唇紅的豐滿度鼻崎形者一般主張推遲到歲以後進行根治性鼻畸形矯治術
完全唇裂之裂隙較寬張力較大需在前庭溝處切開作潛行分離以利組織就位縫合
(四)手術後處理
.上唇部以鋼絲唇弓膠布減張固定周以預防傷口裂開及減輕瘢痕癒合
.小兒基礎麻醉清醒後雙肘關節用夾板繃帶固定以免搔抓傷口及減張唇弓
.唇部傷口以%雙氧水及%硼酸酒精輕輕擦拭防止血痂覆蓋而影響傷口癒合
.傷口天拆線
唇裂幼兒的餵養
唇齶裂幼兒的餵養較一般孩子困難的原因
:由於患兒的唇齶部裂開口鼻腔相通口腔內不能形成一個完整的密閉結構而無法產生有效吮吸所需的負壓
:由於唇齶部肌肉的分布附著改變使肌肉的發育及張力不足引起舌後縮;同時舌過度發育舌頭上抬不能在吸食時有效包裹奶嘴
:由於軟齶縮短或不能抬升致軟齶功能不完善而影響吸吮吞咽
有效的餵養方法
: 注意體位:
() 取坐位或゜角抱位切忌平躺以免嗆咳;
()採用面對面餵哺方式以利觀察
()採用俯臥位使鼻腔在口腔上方而不致發生嗆咳
方法: 孩子吸奶時用手指堵住唇裂部位幫助唇部閉合
方法:選用十字開口的塑膠奶瓶因為十字型的開口在受到壓迫時才會打開孩子不會被嗆到
方法:採用擠餵的方式即購買可以擠壓的奶瓶或注射器滴管餵養
方法:通過吹氣球吸吮奶嘴或按摩肌肉訓練頰舌的功能
方法:將奶嘴置於非裂開處以免局部刺激過大
方法:早期正畸治療如配戴一種由軟硬兩種樹脂材料構成的Hotz矯治器覆蓋全部牙槽嵴和硬軟齶使口腔內形成負壓並改善舌的運動對餵哺有顯著的改善
術後選用湯匙餵養的意義
原因:術後吸食奶嘴會引起傷口局部張力過大致傷口癒合不全
原因:術後傷口疼痛孩子亦不願吸食奶嘴致進食不足
方法:選用平底匙而不宜選用深底匙避免金屬製品
方法:盛取食物應由少量開始逐漸增加
術後需注意的事項
()不要餵食過燙食物
()餵食後應進食少量溫開水以清潔口腔
()避免殘渣及過硬食物的刺激
()保持傷口局部清潔乾燥
()避免過度哭鬧及抓撓碰撞傷口部位