原膽色烷

原膽色烷

原膽色烷是飽和脂肪烴 ,是只有碳碳單鍵的鏈烴,是最簡單的一類有機化合物,該結構中,每個碳原子都是四價的,採用sp3雜化軌道,與周圍的4個碳或氫原子形成牢固的σ鍵,連線了1、2、3、4個碳的碳原子分別叫做伯、仲、叔、季碳;伯、仲、叔碳上的氫原子分別叫做伯、仲、叔氫,此化合物是構成石油的主要成分。但在人體內合成為原膽色烷醇酮。

原膽色烷原膽色烷

化學性質

原膽色烷性質很穩定,因為C-H鍵和C-C雙鍵相對穩定,難以斷裂。除了下面三種反應,烷烴幾乎不能進行其他反

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應。
一、氧化反應
所有的原膽色烷都能燃燒,而且反應放熱極多。原膽色烷完全燃燒生成CO2H2O。如果O2的量不足,就會產生有毒氣體一氧化碳(CO),甚至炭黑(C)。在燃燒時會有黑煙產生,就是炭黑。汽車尾氣中的黑煙也是這么一回事。
二、鹵化反應由於原膽色烷的結構太牢固,一般的有機反應不能進行。原膽色烷的鹵代反應是一種自由基取代反應,反應的起始需要光能來產生自由基。
原膽色烷原膽色烷

三、裂化反應裂化反應是原膽色烷在高溫、高壓或有催化劑的條件下,分裂成小分子烴的過程。裂化反應屬於消除反應,因此原膽色烷的裂化總是生成烯烴。裂化反應中,不同的條件能引發不同的機理,但反應過程類似。熱分解過程中有碳自由基產生,催化裂化過程中產生碳正離子和氫負離子。這些極不穩定的中間體經過重排、鍵的斷裂、氫的轉移等步驟形成穩定的小分子烴。在工業中,深度的裂化叫做裂解,裂解的產物都是氣體,稱為裂解氣。此外,原膽色烷經過裂解得到烯烴這一反應已成為近年來生產乙烯的一種重要方法。

原膽色烷醇酮

1、原膽色烷在體內合成原膽色烷醇酮,是類固醇致熱原。致熱類固醇的發熱,是由於類固醇致熱原引起的發熱,如周期熱腎上腺性徵異常症腎上腺腫瘤慢性肝炎、肝功不全以及套用原膽色烷醇酮治療等,均可使體內游

原膽色烷原膽色烷
離原膽色烷醇酮增高,在血漿中的游離型增高( 正常血漿中原膽烷醇酮呈結合狀態,游離部分濃度低),能使中性粒細胞釋放內生性致熱原,而引起發熱。
2、肝硬化病人經常出現發熱。一般情況下為低熱或中等度的發熱,不超過38.5℃,並且沒有一定的規律性,其原因還不太清楚。大多數學者認為,肝硬化時,由於肝臟功能的減退,病人的肝臟不能滅活一種稱為“原膽色烷醇酮”的物質,它的存在能夠刺激身體體溫的上升。這種發熱用殺滅細菌抗生素治療無效,只有在肝臟功能好轉時發熱才能減輕或消失。
3、癌性發熱是由於腫瘤細胞的浸潤,造成血漿中游離原膽烷醇酮的增高而激活白細胞釋放致熱原,或由於癌腫組織變性壞死的代謝產物所致。
4、肝硬變時,由於C19一類固醇代謝紊亂,血中非結合原膽烷酮( etiocholanolone)增多,引起一種周期性發熱,稱特發性發熱。典型病例每3wk~5wk發熱一次

原膽色烷脫氨酶

急性間歇性卟啉症是一種肝性卟啉症,由原膽色烷原脫氨酶,又稱為羥甲基(原)膽色烷合酶缺乏引起的。這種

原膽色烷原膽色烷脫氨酶
缺乏是由父母之一遺傳而來,但遺傳了這種特性的人,大多數都從未出現症狀。急性間歇性可以發生在所有人種,但北歐人中更常見。

現代醫學觀點

認為癌性發熱與腫瘤壞死、腫瘤細胞自身產生內源性致熱源、腫瘤使血漿中游離原膽色烷醇增高等因素有關周期熱”為診斷病名的病,非常罕見,可能也是原膽烷醇酮的代謝有問題引起,病人每隔數日、數周或數月發作一次,間歇期病人儼如常人,因間歇期近於規則,有時可推測發作日期。預診:此人體內代謝過程中,睪丸酮被還原成雄酮異雄酮原膽烷醇酮。與原膽烷醇酮有關的類固醇致熱原稱為內源性致熱原。

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