原發性慢性腎上腺皮質機能減退症

　原發性慢性腎上腺皮質功能減退症又稱阿狄森病。因雙側腎上腺皮質破壞，腎上腺糖皮質激素（皮質醇）和鹽皮質激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質萎縮（與自體免疫有關）和腎上腺結核，其他如雙側腎上腺切除，真菌感染，白血病細胞浸潤和腫瘤轉移等引起者少見。發病率為4／10萬，多見於成年人。起病緩慢，早期表現易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應激（外傷、感染等）時容易產生腎上腺危象。經血生化、腎上腺皮質儲備功能試驗，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。

原發性慢性腎上腺皮質機能減退症

定義

原發性慢性腎上腺皮質機能減退症又稱為阿鍬森病，是由於自體免疫、結核、真菌等感染，或腫瘤、白血病等引起的腎上腺皮質激素分泌不足症候群。

診斷

1.皮膚色素沉著，全身虛弱，頭暈，食慾減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落，結核者可有低熱，盜汗。

2.血嗜酸粒細胞、淋巴細胞增多，輕度正色素性貧血，少數合併惡性貧血、中性粒細胞減少；

3.低血鈉、高血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗呈低平曲線；

4.血漿皮質醇及24小時尿游離皮質醇降低；

5.24小時尿17羥皮質類固醇，17酮類固醇含量減低；

6.血漿ACTH增高，ACTH興奮試驗無明顯反應；

7.X線胸腹片可發現結核病徵象，結核菌素試驗陽性；

8.腎上腺CT、核磁共振檢查可發現病變。

臨床表現：

1.皮膚色素沉著，虛弱無力，食慾減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落；

2.結核者可有低熱、盜汗、肺部結核和腎上腺鈣化影像；

3.在應激狀態（外傷、感染等）或突然中斷激素替代治療，可誘發腎上腺危象，可出現噁心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。

治療

1.防治原發病，避免過勞、精神創傷、受寒等。

2.糖皮質激素替代治療。皮質醇20mg早8時前服，下午14時前服皮質醇10mg，有發熱等合併症時可適當加量。

3.食鹽攝入應多於常人，每日10～15g，如有腹瀉大汗時適當加量。

4.如以上治療後仍有頭暈、乏力、血壓偏低，則可給9a－氟氫可的松，上午8時口服0.05mg～0.1mg，不能口服者可用醋酸去氧皮質酮油劑，每日1mg～2mg肌注。

5.腎上腺危象處理：①氫化可的松或琥珀醯氫化可的松100mg，加入5％葡萄糖鹽水500mg靜滴。以後每6小時滴入100mg，最初24小時總量約400mg，第2～3日可減至300mg，直到改為口服；②第1、2日應補充生理鹽水2000～3000ml；③積極抗感染，酌情給予氯化鉀及鹼性藥物。

參考資料：

中華中醫網　http://www.zhzyw.org/fmsz/ssxpz/08926134GJ7GJEAIJ4KH791D.html