病因
目前本病發病機制尚不明確，相關報告顯示感染或免疫功能紊亂可導致淋巴樣組織的出現，接著可繼發從淋巴樣組織到淋巴瘤的轉變，包括人免疫缺陷病毒感染、EB病毒感染、先天性免疫缺陷，或同種異體骨髓及實體器官移植等。
臨床表現
臨床表現多與腫瘤發病部位有關，以右心房多見，其餘可有侵犯右心室、心包、左心房、左心室或侵犯2個及以上部位。部分腫瘤有蒂且包膜完整，生長於心腔內；也有患者腫瘤浸潤心肌細胞及髒層心包，病變較瀰漫。本病缺乏特異性臨床表現，常見症狀為胸悶胸痛、心律失常、充血性心力衰竭等，偶見上腔靜脈阻塞綜合徵及心包填塞。
檢查
根據患者臨床表現、症狀、體徵等具體病情，需擬行心臟彩超檢查，其他常用輔助檢查有胸部CT、磁共振成像及心電圖等，均對病情的診斷有一定幫助，但特異性不高，明確病理類型主要依靠病理檢查結果。
1.心肌活檢可見淋巴瘤細胞。
2.心包積液的細胞學檢查及免疫表型測定。
診斷
原發性心臟淋巴瘤的臨床診斷極為困難，非損傷性的檢查不能作出明確的診斷，心包積液的細胞學檢查及免疫表型的檢測有助於診斷的成立。在無心包積液或積液檢查陰性的情況下，需要心肌活檢才能明確診斷。
治療
明確診斷時往往已進入疾病晚期，甚至在屍檢時方才發現。因此，對該病的治療極為困難。現階段治療方法主要有化療、放療及手術等手段，全身化療仍是該病目前最為有效的方法。採用手術切除全部或部分病灶，一方面可明確病理類型，為化療提供基礎；另一方面可緩解臨床症狀，但無證據表明手術可延長患者的生存時間。目前多數將化療作為主要治療手段，少數較早期病例也可套用局部放療。化療方案包括CHOP或其類似方案等，與其他類型的非霍奇金淋巴瘤（NHL）相似，但療效尚未肯定。
