勒雪氏病

勒雪氏病(Letterer-Siwe)又稱急性彌散性組織細胞增生症,是一種急性進行性全身性疾病,主要引起皮膚、內臟器官和廣泛的骨組織損害,多見於3歲以下的嬰幼兒,3歲以上的兒童中很少見,很少發生於成人。發病急,進展快,病程短。主要症狀為發熱、皮疹及肝、脾和全身淋巴結腫大。常伴有進行性貧血、粒細胞和血小板減少。

病變範圍

很廣,可累及全身各器官和組織,但以皮膚、脾、淋巴結和骨組織最為常見。皮膚病變多發生於胸背部,四肢較少。早期皮膚上出現少數紅色或棕色小丘疹,以後可發展為廣泛的斑丘疹或多數小結節,表面呈鱗片狀,常潰破、出血。鏡下可見皮膚表皮萎縮,過度角化,真皮表層有大量郎罕氏細胞浸潤。皮疹為脂溢性,這種皮疹摸起來“擋手”,伴癢感。需做皮膚活檢後確診。

淋巴結、肝和脾均明顯腫大,切面可有出血和壞死區。淋巴竇、肝竇和脾紅髓內郎罕氏細胞大量增生呈瀰漫性浸潤,並可逐漸浸潤鄰近組織。

骨組織損害多發生於顱骨、盆骨和長骨。X線檢查見骨質缺損。骨髓腔內可有大量成片的郎罕氏細胞增生,胞漿內常含有多少不等的脂質。

肺也常被累及,增生的郎罕氏細胞在肺組織內浸潤形成結節狀病灶,類似粟粒性結核,以後可引起肺纖維化和肺氣腫。

勒雪氏病預後與發病年齡有關,小於2歲者病變進展很快,如無有效治療常在數周或數月內由於嚴重貧血和全血細胞減少,並發感染或出血而死亡。

中醫辨證施治

主要通過解毒驅邪、豁痰蘊結的中藥來治療,但預後差。

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