疾病概述
![創傷性心源性溶血性貧血](/img/f/424/nBnauM3X2QzM0EjMwADN3ATOyITM0kjM3gjMwADMwAzMxAzLwQzL2IzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLyE2LvoDc0RHa.jpg)
疾病病因
![創傷性心源性溶血性貧血](/img/7/dd3/nBnauM3X1UDMyATN5ADN3ATOyITM0kjM3gjMwADMwAzMxAzLwQzLyMzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLwE2LvoDc0RHa.jpg)
發病機制:
1.湍流產生的剪下力直接損傷紅細胞,是本病最主要的發病機制。當紅細胞受到3000dyn/cm2以上的剪下力作用時,即可破碎。而湍流所產生的剪下力往往超過此值。影響湍流產生的一個主要因素是取決於壓力梯度的血流速度。左心室與主動脈在左心室收縮時產生的壓力梯度最大,故血流在此處最容易出現湍流所以涉及主動脈瓣的病變或手術最容易發生本病。肥厚性心肌病患者也可以發生本病。心臟功能狀態則影響創傷性心源性溶血性貧血的嚴重程度。二尖瓣關閉不全的患者,左心室收縮時,與左心房之間也產生較大的壓力梯度而發生同樣的情況。任何原因如瓣膜關閉不全、人工瓣撕裂或與周圍組織間有縫隙等所引起的血液反流均可產生湍流。
2.人工瓣膜對紅細胞的損傷主要從兩個方面損傷紅細胞而發生溶血一是人工瓣膜表面程度。表面粗糙者容易摩擦損傷紅細胞;如Tefron或含有橡皮的Dacron布製作的人工瓣膜表面常較粗糙發生溶血的機會就較大;而金屬製作的瓣膜表面較光滑,發生溶血相對較少。另外,表面粗糙的瓣膜上,易有纖維蛋白沉積而發生類似於微血管病性溶血的現象。二是人工瓣膜的製作材料不僅表面粗糙程度不同,還有其他因素影響溶血的發生,例如,是生物瓣還是機械瓣、是否容易被內皮細胞覆蓋等。
3.其他免疫機制參與的溶血是本病發生的一個次要因素個別病人Coombs試驗陽性,其原因可能是機械損傷後暴露出來的細胞抗原誘導產生了自身抗體。另外,有病變的或修補後的瓣膜及更換的人工瓣在關閉時可直接損傷紅細胞。
臨床表現
![創傷性心源性溶血性貧血](/img/9/88e/ml2ZuM3X1ADMzADN1EDN3ATOyITM0kjM3gjMwADMwAzMxAzLxQzLyMzLt92YucmbvRWdo5Cd0FmL0E2LvoDc0RHa.jpg)
併發症:
可並發急性溶血,多因瓣膜撕裂、脫漏或心輸出量短時間內急劇增加所致。此時可有急性溶血的表現,出現黃疸、肉眼可見的血紅蛋白尿等症。在患者已存在心力衰竭時,急性血管內溶血可危及生命。
疾病診斷
診斷:
根據患者的心臟病史手術史及體徵,結合溶血性貧血的臨床和實驗室檢查,診斷並不難。
鑑別診斷:
但要注意除外缺鐵、細菌性心內膜炎等加重貧血的情況。心臟病伴有輕度溶血性貧血的患者,在鑑別診斷時,要考慮到本病的可能,以免漏診。
實驗室檢查:
![創傷性心源性溶血性貧血](/img/4/735/nBnauM3XwAjN0ETMzQDN3ATOyITM0kjM3gjMwADMwAzMxAzL0QzL4czLt92YucmbvRWdo5Cd0FmLxE2LvoDc0RHa.jpg)
2.尿中含鐵血黃素和血紅蛋白均可呈陽性,若發生急性溶血則有相應的特點。
3.骨髓象紅細胞系增生明顯活躍若有缺鐵可有相應特點。
其它輔助檢查:
根據病情、臨床表現、症狀、體徵、可選擇做心電圖、B超、X線、生化等檢查。
治療方案
手術治療前的患者,貧血程度往往較輕,如果貧血對於心臟功能沒有明顯不利影響,可不予處理。活動可加重溶血,故應適當限制。對其他可加重貧血的因素也應及時糾正。有些患者在缺鐵被糾正後,貧血可有所改善套用紅細胞生成素治療有一定促進造血的作用。嚴重急性溶血時可適量輸血。手術後若有明顯貧血、人工瓣撕裂、周圍有滲漏或放置不妥等情況,宜儘快重新手術治療。