臨床表現
通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者占90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱占50%,其中原因不明性發熱占10%-15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿係為多。出血占20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚黏膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
一般無特殊體徵,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
感染:急性白血病中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;RAEB與CMML組中則有35%-40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14-16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血:約20%的患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。
診斷標準
1、臨床表現以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現。
3、骨髓象有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞。
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
常規治療
1.出血:出血是貧血最常見的病因之一,又因不同之原因引起的,給予適當止血措施是很重要的,月經過多可用手術或荷爾蒙治療,再予以原因治療,貧血是可以治療的。
2.營養缺乏:營養缺乏引起的造血原料不足而發生的貧血,例如缺鐵性貧血,葉酸或維生素B12缺乏引起的豆芽細胞貧血及缺鐵性貧血,分別予營養來補充,貧血治療效果良好,但是引起營養缺乏的原因如不去除療效常不拘理想,即使一時見效,但停止予營養素補充,貧血很快復發。
3.慢性疾病:感染或癌症能夠控制,貧血就能夠減輕。內分泌疾病給予矯正,貧血就可以減輕。慢性腎衰竭、肝硬化、晚期癌症及全身性紅斑性狼瘡等造成之貧血,因為基本疾病之療效很差,除了輸血,貧血是很難減輕的。
4.藥物繼發之溶血性貧血,再患者停止與藥物接觸之後,貧血大多能很快或逐漸減輕甚至消失。但某些藥物引起的再生不良性貧血,即使病因明確,患者也未再接觸之,患者也很難恢復或治療。這時如果以骨髓移植可以獲得治療的。
治療貧血方法一般有藥物治療,輸血、脾臟切除術及骨髓移植法,根據不同類型之病因,採用一種或多種療法來進行治療。
增生性貧血-康復指導
增生性貧血細胞樣
1、注意營養合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。 2、忌口,雞屬陽,動風。虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨冬蟲夏草5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。4、精神調理肝氣鬱結與的發病關係密切,有資料提出發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調製的過程中易非常關鍵。
研究進展
國內外近年來對細胞凋亡的研究,細胞凋亡與病程演變,已有大量證據表明正常血細胞轉變為增生異常的血細胞,在轉變為白血病細胞,是一個需要一系列移傳損傷累積的多步逐過程。初步研究提示造血從正常的多克隆性轉變為增生的單克隆性可能是起始步驟,某些癌因素的激活和腫瘤的抑制基因的失活,以及一些獲得性染色體改變及所引起的基因異常改變可能是增生異常的單克隆造血獲得生長增殖優勢和進一步惡變所必須的。常規的骨髓增生異常綜合症的治療屬於“急功近利式”的治療,而化療對於正常細胞屬於毒性治療,其藥物屬化學單體,作用於細胞代謝某一環節,毒副作用大,作用單一。現代中藥通過多種活性理血因子作用病變的不同部位,病理的不同階段及發病的不同特點,進行多層次、多靶點清髓理血,從根本上達到治療的目的。
名醫論壇
黃建教授等從證候,病症名,病因病機,治療規律,常見藥物幾方面,對中醫藥防治的研究現狀,優勢及存在問題進行了探討。認為本病作為中醫的病症,病因無非內因,外因,和不內外因三方面,辨病應考慮到疾病和所出現的臨床症狀,一般以補虛治本為主,結合本病惡性性質及臨床分型,,分別以清熱解毒,活血化瘀,消癓祛痰,抑癌抗癌藥物以顧其標,中醫藥治療本病有一定的臨床療效,特別對的RA,RAS療效是肯定的,中醫藥能明顯改善患者臨床症狀,提高周圍血象和生存質量,降低白血病的轉化速度和轉化來率,文獻中的療效評定標準,,都是以血紅蛋白治值、白細胞、血小板計數及骨髓幼稚細胞數目為依據,這是補全面的。 黃建等建議今後在中藥防治依據中,要以中藥理論以指導,開展跨區域的大協作,在開展流行病學調查研究的基礎上,研討病因病機,研究辨證論治規律,制定符合中醫藥理論的臨床療效評定標準,使中藥防治研究形成規範化。同時建議把探索建立動物模型合改善患者骨髓巨核系病態造血以及提高患者周圍血小板數值作為中醫藥研究的突破口。
成功案例
黃健醫案-----邪蘊腎虛淤血
國醫病案號:9902514
李**,女,25歲,未婚,工人。
患者3年來頭暈、乏力、心悸逐漸加重,月經量亦較多。查體溪貧血貌,頜下淋巴結腫大,約0.7cm×0.5cm,有輕度壓痛,胸骨壓痛,餘無殊。舌淡,苔薄黃,脈細。
血象:Hb80g/L,Ret1.5%,WBC3.2×109/L,M5%,PLT79×109/L.
骨髓:增生明顯活躍,紅系增生活躍,原紅細胞以下各期細胞均見,比值略高,形態無明顯異常;全片見巨核細胞4個,血小板偏少。
[診斷]骨髓異常綜合徵(難治性貧血伴原始細胞過多)。
[辨證]邪蘊腎虛瘀血型虛勞症
[治法]解毒補腎、清髓活血
[方藥]康血寧V號+康血寧輔藥VI號(加減頭髮七、天蓮草等)
服藥三個療程後,症狀明顯好轉,頭暈、乏力、心悸明顯減輕。HB升至105/,WBC38×109/L,82×109/L。骨髓原粒與幼粒合計占8%。好轉出院,仍續用上方。定期複查,至盡五年病情穩定,一切如常。
經驗體會
中醫首重辨證治療,根據患者虛實兼夾,標本緩急的情況進行治療
1、辨虛實,攻補並施病機施正不勝邪,本虛虛標實,臨床時必須謹查病機,時辨虛實,當攻則攻,當不則補,扶正勿忘祛邪,攻邪當記補虛,攻補兼施,才能切中病機,使本病的治療少走彎路。 2、重變證,急則治標,在治療過程中,常發生髮熱,出血,貧血,頭痛及噁心嘔吐等各種變證,且來勢塊,病情急。如處理補當或補及時,將會影響療效,甚至造成死亡。這就求我們必須分清證候的標本緩急,“急則治其標”,緩則治其本。如化療後出現高熱或出血,當先給予清熱解毒涼血治療以治其“標”,待出血止,高熱退後在宜治其“本”,或益氣養血,或滋補肝腎等,這樣往往會收到事事半功倍的療效。
3、求療效,中西互參,疾病早期,在辨證論治基礎上可加雄激素,維生素B6,維甲酸等藥物。晚期宜適當配合小劑量化療並加強支持療法,這樣,中西互參,辨證辨病結合就會有相得益彰得療效,為本病得治療開闢新途徑。
4、瀉相火,調陰陽得病機關鍵是相火妄動,治當瀉相火,調陰陽,這樣明確了發病機理,在臨床治療上就能夠辨證求本,把握病理實質,有的放矢,使中醫藥在這個疾病上有新的突破。什麼叫增生性貧血骨髓象?
由於某種原因引起紅細胞破壞加速或生成減少而致外周血紅細胞或血紅蛋白低下正常時被稱為貧血。增生性貧血是一組疾病引起貧血的綜合名稱,它按細胞形態進行分類,骨髓表現具有一定的共性,但又不能僅依靠骨髓細胞的形態學描述進行確診的一組疾病。
增生性貧血的共同特點?
骨髓象表現為:①增生明顯活躍,紅細胞系統占優勢,粒細胞系統與紅細胞系統的比值低於正常值。②紅細胞系統最多見者為中幼紅細胞Ⅱ和晚幼紅細胞Ⅰ,紅細胞的核分裂象亦增多,另外成熟紅細胞中可見多嗜性紅細胞、點彩紅細胞。有核紅細胞的胞漿或成熟紅細胞的胞體內可見Howell-Jolly小體及Cabot環等。③粒細胞系統相對減少。④巨核細胞系統無明顯增減,血小板正常。自身免疫性溶血性貧血合併血小板減少(Evans綜合徵)時,可有巨核細胞增多,血小板減小。
血象表現為:①網織紅細胞數增多或正常,偶見有核紅細胞,成熟紅細胞可輕度大小不均並見異形紅細胞、多嗜性紅細胞、點彩紅細胞、成熟紅細胞胞體內或有核紅細胞胞漿內可見Howell-Jolly小體及Cabot環等。②白細胞總數正常或有輕度增高或減低,增高時粒細胞增多或發生核左移現象;減低時淋巴細胞相對增多。一般情況下外周血無幼稚粒細胞,貧血嚴重時可見少量中、晚幼粒細胞。③血小板計數正常或稍低。
它包括哪幾種疾病?
增生性貧血包括下列疾病:缺鐵性貧血、溶血性貧血、急性失血性貧血以及風濕熱、內分泌紊亂、維生素缺乏等引起的貧血。