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瓜氨酸血症
位於9號染色體上隱性遺傳的精氨琥珀酸酶合成缺陷。正常情況下，瓜氨酸與天冬氨酸結合形成精氨琥珀酸。要是後者不能裂解，瓜氨酸與氨便積累起來，結果便會發生失禁...
簡介 種類 -
高血氨症
高血氨症(hyperammonemia)又稱尿素循環代謝病。是一組以血氨增高為共同特點的新生兒期或兒童期代謝障礙。大多數類型按常隱規律遺傳，少數例外。臨...
基本內容 -
希特林缺陷症
希特林缺陷症是由SLC25A13基因突變引起的一種常染色體隱性遺傳性疾病。 Citrin作為一種線粒體內鈣結合天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白，在尿素合成以及N...
簡介 希特林缺陷症 -
高乳酸血症
高乳酸血症主要由丙酮酸羧化酶、丙酮酸脫氫酶缺陷所致。丙酮酸的氧化代謝通過丙酮酸脫氫酶、Krebs循環和呼吸鏈完成，而無氧代謝主要通過丙酮酸羧化酶進行。這...
乳酸簡介 造成原因 身體傷害 處置方法 臨床表現 -
希特林蛋白缺乏症
成年發作瓜氨酸血症Ⅱ型[1]。臨床主要有突發意識障礙、精神錯亂等肝性腦病...黃疸、血瓜氨酸升高以及脂肪肝，此外還有半乳糖血症、低蛋白血症、出血傾向...可使尿素循環受阻，導致瓜氨酸積聚及高氨血症。另一方面天冬氨酸減少將使...
定義 分類 發病機制 治療 -
腎性胺基酸尿
性主要有溢出性(如苯丙酮尿症等)和競爭性(如高脯氨酸血症等)這兩類不屬於...的其他胺基酸重吸收，如β-丙氨酸氨基轉移異常發生高丙氨酸血症，而尿中出現大量...代謝產物在小管上皮細胞蓄積時可抑制重吸收率，引發胺基酸尿，如半乳糖血症和...
基本概述 流行病學 發病原因 發病機制 診斷 -
老年肝硬化
，除可清除部分瀦留的鈉和水分外，可提高血漿蛋白濃度和有效血容量，改善腎...營養，以減少組織蛋白分解，促使氨與谷氨酸合成谷氨醯胺，有利於降低血氨。 B...蛋白質和積血：可用生理鹽水或弱酸性溶液(例如鹽水加食醋)灌腸，口服或鼻飼50...
臨床特點 治療 失代償期肝硬化臨床表現 晚期肝硬化如何更好恢復 護理措施 -
乙醯輔酶A
，嚴重時可引起典型腳氣病。2．丙酮酸在無氧或無線粒體條件下加氫還原為乳酸...
生化意義 乙醯輔酶A 分解代謝 氧化分解 生成利用 -
夏瓜
，口鼻生瘡，暑熱，中暑，解酒毒等症。皮還可以做菜、入藥等。世界上最小的西瓜...是夏天的典型水果，也是夏季的主要水果，在熾熱的夏日或氣溫悶熱的熱帶夜晚，只要...，可治口瘡、口疳，牙疳，喉蛾（急性咽喉炎），及一切喉症。西瓜果肉（瓤...
西瓜的別稱 物種名稱 食物 名稱由來 西瓜的療效 -
一氧化氮
，而可溶性鳥苷酸環化酶的活性被證實為典型的米曼氏動力學，這個發現提示可溶性鳥苷...(L-精氨酸在內皮型一氧化氮合酶的作用下生成L-瓜氨酸並釋放一氧化氮)穆...
研究簡史 物質結構 計算化學數據 理化性質 製備方法
