先天性環狀束帶

先天性環狀束帶

先天性環狀束帶又稱先天性環狀攣縮帶(congenital constriction band)亦稱狹窄環綜合徵(constriction band syndrome)或Streeter畸形,屬肢體軟組織環形缺陷畸形。

基本信息

發病機制

有的學者認為先天性束帶是羊膜條所致,也有學者認為是胚芽的原生質發育缺陷所致。而Patterson則證明束帶的發生與唇裂形成有相似的機制均由中胚層發育停滯所致輕度束帶僅累及皮膚、皮下組織重者可侵入筋膜層而達肌肉甚至骨骼。較深的束帶可使肢體靜脈淋巴回流障礙,使肢體遠端出現腫脹。嚴重者可產生宮內自行性截肢。

臨床表現

環形束帶常引起的皮溝可發生在四肢任何部位,以手指足趾、前臂及小腿最為常見,偶爾見於軀幹。淺者累及皮膚皮下組織不影響肢體功能。深者引起肌肉神經、血管骨骼束窄使肢體遠端回流受限,出現腫脹粗大易繼發感染、濕性壞死。也可引起指、趾、肌腱骨骼斷裂,僅有狹細的皮膚與近端相連。

併發症: 可並發感染及濕性壞死。嚴重者可產生宮內自行性截肢。

診斷

根據臨床表現一般診斷不難。

鑑別診斷: 注意與創傷等引起的瘢痕攣縮鑑別

檢查

X線檢查無陽性發現

治療

對於表淺的環形束帶由於不引起任何殘廢,可觀察暫時不予治療。較深的環狀束帶則需手術治療。一般在新生兒期即可進行,其方法為:切除凹陷的皮溝直達正常的組織,皮膚可做多個“Z”形切口,避免術後瘢痕攣縮畸形(圖1)對於同一肢體的多處束帶應分期手術,以免影響束帶肢體遠端血運術後給予抗感染治療對於深部束帶疑有血液循環及神經功能障礙者應及時切除纖維束帶同時探查,松解血管神經並注意觀察遠端血運情況。

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